顱脊交界處腦膜瘤的臨床表現

　　1、上頸段神經根刺激症狀 表現為頸後部和枕下部疼痛，是顱脊交界處腦膜瘤患者最常見的首發症狀，出現其他症狀時頸部往往已存在數月，神經根分佈區，清醒時出現，頸部伸展或側屈時加重，伴頸部活動受限、感覺消退、一側或兩側手和上肢麻木、疼痛、肌肉萎縮等。

　　2、後組顱神經功能障礙 舌咽神經和迷走神經受損最常見，表現為吞嚥困難、嗆咳、聲音嘶啞、構音障礙、呼吸功能失調等。副神經受損常表現為患側斜方肌、胸鎖乳突肌、肩胛提肌萎縮，如果出現副神經受損而迷走神經功能正常，可以排除頸靜脈孔區腫瘤。單側舌下神經受損表現為患側舌肌癱瘓、萎縮、伸舌時舌尖偏向患側，雙側舌下神經受損表現為舌肌完全癱瘓，舌位於口腔底不能伸出，並有語言、吞嚥困難。

　　3、延髓和上頸受壓症狀 延髓和上頸段脊髓受壓以及繼發性脊髓空洞形成所致。表現為四肢無力、感覺障礙、錐體束徵陽性、痙攣步態、膀胱括約肌功能障礙、吞嚥困難、呼吸困難、手精細動作障礙或實體覺缺失（常常首先表現為書寫困難或系紐扣困難）等。感覺遲鈍主要為痛溫覺障礙，其次為關節運動覺、觸覺障礙，常見於手，其次為臂、腿、面部，感覺遲鈍較其他症狀早出現6月-1。5年。感覺異常的上肢往往首先出現無力，隨即同側下肢出現無力，之後對側下肢也出現無力。有時出現頸部以下分離性感覺障礙，提示有繼發性髓脊空洞症存在。有些患者可由於延髓受壓出現呼吸抑制。手固有肌萎縮的機制尚有爭議，一脊髓前動脈受壓、腦脊液迴圈障礙導致的脊髓積水、脊髓靜脈迴流受阻以及水腫、脊髓扭轉等因素有關。brown-sequard症。

　　4、累及其他顱神經的症狀 腫瘤有時可累及三叉神經、面神經、前庭蝸神經，出現眩暈、面部感覺減退等。

　　5、小腦功能障礙 表現為共濟失調步態、辯距不良、眼球震顛（主要為水平性眼球震顛）等。

　　6、顱內壓增高症狀 當腫瘤壓迫造成梗阻性腦積水時，出現噁心、嘔吐、視乳頭水腫等顱內壓增高症狀。

　　椎管內脊膜瘤 脊膜瘤起源於中胚層，來源於脊膜。多數源自蛛網膜，也可來自硬膜和軟膜。現發現在蛛網膜進入神經根鞘硬摸處有蛛網膜粒和中胚細胞，可能是脊膜瘤的起源。脊膜瘤通常與硬膜附著。由於起源於蛛網膜，也可能附著在齒狀韌帶、神經根或脊髓上。

　　脊膜瘤的發病學尚不清楚。已經發現了一些相關因素。女性多見、腫瘤細胞表面有雌激素和孕激素受體，懷孕期的腦脊膜瘤發病增加等提示腦脊膜瘤發生與生長與激素有關。

　　創傷是另一個可能的發病因素。有學者大膽推測由於胸段椎管更狹窄，導致慢性刺激，因而更容易發生脊膜瘤。然而，慢性機械損傷的理論未被廣泛接受。近來，有報告放射線誘導顱內腫瘤，但與脊膜瘤的關係不清。另外，椎管惡性脊膜瘤可能來源於顱內惡性腦膜瘤的轉移。