煙霧病的臨床表現

　　何為煙霧病，相信很多人會想是不是抽菸的病，那麼抽菸和煙霧病有關嗎？下面我悶來具體瞭解一下煙霧病，以及臨床症狀！

　疾病介紹

　　煙霧病是以雙側頸內動脈末端慢性進行性狹窄或閉塞為特徵，並繼發引起顱底異常血管網形成的一種少見的腦血管疾病。這種顱底異常血管網在腦血管造影影象上形似“煙霧”，被稱之為“煙霧狀血管”

　臨床表現

　　兒童及成人煙霧病患者臨床表現各有特點。兒童患者以缺血癥狀為主要臨床表現，包括短暫性腦缺血發作（transient ischemic attack，tia）、可逆性神經功能障礙（reversible ischemic neurologic deficit, rinds）及腦梗（cerebral infarction）。成人患者的缺血癥狀和體徵與兒童患者類似，但成人患者常以出血症狀為主，具體症狀因出血部位而異。

　　（一）短暫性腦缺血發作及缺血性卒中

　　煙霧病患者通常可出現頸內動脈供血區（尤其是額葉）缺血。因此，大多數患者表現為局灶神經功能缺損，如構音苦難、失語、偏癱。此外，少部分患者可出現缺血所致的不典型臨床表現，如暈厥、輕度截癱、視覺症狀或出現不隨意運動，以兒童患者多見。部分兒童患者可因額葉缺血、梗塞出現智力受損，甚至有部分患者可發展為認知障礙（近事遺忘、易激惹或焦慮等），這部分患者常易被誤診為精神分裂症、抑鬱症、多動症等精神疾病。

　　兒童患者的缺血發作的一個特徵是可由顱壓增高誘發，如患兒在哭鬧或吹奏樂器（用力或過度換氣）時誘發。正常兒童顱壓增高時腦電圖上產生的慢波波幅增高在顱壓緩解後消失，但煙霧病兒童患者這種高慢波是反覆出現的，且患兒tia發作時亦可在腦電圖上檢測到這種反覆出現的慢波，它比早期的波更慢、更不規則，通常在10分鐘內恢復正常。這是煙霧病患兒腦電圖的特異性表現，稱之為“慢波重聚現象”，可見於80%左右的兒童煙霧病患者，而成人患者很少見。最近的研究發現，慢波重聚現象是由顱壓增高所致的腦缺氧、腦血流量下降誘發的，慢波重聚現象在有效的外科血管重建手術治療後會完全消失。

　　（二）顱內出血

　　近半數成年患者可出現顱內出血，出血往往可以給患者帶來嚴重的神經功能損害，而且患者還面臨著反覆出血的威脅。文獻報道煙霧病患者再出血率高達28.3%-33%，年再出血率為7.09%。

　　煙霧病患者發生顱內出血主要有兩個原因：擴張的、脆弱的煙霧狀血管破裂出血或基底動脈環微動脈瘤破裂出血。煙霧狀血管破裂出血主要是由於持續的血流動力學壓力使脆弱的煙霧狀血管破裂，通常出血發生於基底節區、丘腦及腦室旁區域，且常常合併腦室內出血，腦血管造影時可發現位於側枝或煙霧狀血管的周圍性動脈瘤。基底動脈環動脈瘤破裂出血通常是由於位於基底動脈分叉部或基底動脈與小腦上動脈交界處動脈瘤破裂所致。對於煙霧病患者的椎基底動脈系統在提供血流代償前迴圈上往往起著重要的作用，相應的椎基底動脈系統也承擔著較大的血流動力學壓力，這或許是誘發患者動脈瘤形成和造成蛛網膜下腔出血的一個重要原因。目前有越來越多的證據表明成年煙霧病患者可誘發非顱內動脈瘤破裂所致的蛛網膜下腔出血。另外一種導致煙霧病患者發生顱內出血的少見原因是腦表面的擴張的動脈側枝破裂所致。

　　（三）其他神經系統症狀

　　頭痛是較為常見的臨床症狀，尤其是兒童患者，主要表現為額部頭痛或偏頭痛樣頭痛。seol等回顧性分析了204例兒童患者病歷資料，其中有25%患者有頭痛主訴，約半數患者在術後頭痛消失，但有半數患者在間接腦血管重建手術後的12個月內或更長時間內仍有頭痛主訴；也有一部分術前無頭痛主訴而術後出現頭痛的患者。 　　此外，癲癇及出現不隨意運動也是煙霧病患者的重要臨床表現，不隨意運動主要見於兒童患者。

　　（四）無症狀性煙霧病

　　腦血管dsa造影提示煙霧病，但患者無上述臨床表現者通常被認為是“無症狀性煙霧病”。其與症狀性煙霧病患者相似，好發於女性，女性患者與男性患者之比約為2:1。近來的研究表明，這可能是一個“錯誤的命名”。kurado s等的一項研究中大約20%的無症狀性煙霧病患者頭顱mri可發現存在靜寂型梗塞灶（silent cerebral infraction, sci），40%患者存在腦血流動力學分佈紊亂（攝氧率增高、腦血流儲備功能下降等）。平均隨訪隨見為43.7個月，未接受外科手術治療的34名患者中有7名患者出現tia、腦梗或顱內出血，可見約20%的無症狀性煙霧病患者出現了臨床進展。因此，作者認為無症狀性煙霧病患者並非真正的無症狀，可能只是出於疾病發展的早期或臨床症狀輕微階段

　　專家提示：煙霧病的自然史因研究較少，目前尚未完全明確，因此較難判斷煙霧病患者的臨床進展。早期的臨床研究表明接受保守治療（未採用血管重建手術）的兒童患者神經功能、智力狀態等預後均較差。嬰幼兒患者發生缺血性卒中的比例較其他患者高，且往往預後更差，兒童患者頸內動脈末端狹窄進展及臨床表現進展較成人患者更為常見。妊娠時缺血性或出血性卒中的風險均增高，且這些患者往往預後很差。