法洛氏四聯症是一種複雜的先天性心臟病

摘要：法洛氏四聯症是一種複雜的先心病，孩子一旦確診就需要及早手術。

什麼是法洛氏四聯症？法洛氏四聯症是聯合的先天性心臟血管畸形，包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位、右心室肥大等四種情況，其中主要的是心室間隔缺損和肺動脈口狹窄。法洛氏四聯症的常見症狀是在出生後或數週內即可出現，表現為出現青紫，且逐漸加重。一旦孩子確診為法洛氏四聯症即需要及早手術，一般六個月後的孩子可以直接做跟治手術。上海遠大心胸醫院小兒心外科李小波

1、嬰幼兒法洛氏四聯症常見的症狀：

嬰幼兒法洛氏四聯症是常見的紫紺型先天性心臟病，症狀在出生後或數週內即可出現，表現為出現青紫，且逐漸加重。一般出生後會逐漸發紫，哭鬧時發紫，逐漸出現平靜時也有紫紺。嚴重的孩子，出生後會就出現全身發紫。當然，全身發紫也可以見於其他心臟疾病。法洛氏四聯症的患者，如果早期不治療，由於身體、腦部缺血缺氧，會出現發育遲緩，影響大腦神經系統發育，臨床我們有這樣的患兒2歲多了，還不會說話，不會走路，病情嚴重的孩子容易出現缺氧發作，併發腦梗塞、腦膿腫。甚至猝死，有的幾個月大就夭折了。

2、嬰幼兒法洛氏四聯症的治療方案：

嬰幼兒法洛氏四聯症治療方面，我們提倡出生12個月內治療比較好。如果孩子的肺動脈發育比較好，6個月左右比較適合做跟治手術；如果肺動脈發育比較細小，我們上海遠大心胸醫院小兒心臟外科專家團隊建議在3個月做姑息手術。因為嬰幼兒處於快速生長髮育期，儘早做手術，以儘可能緩解和控制病情，這樣做可以促進肺血管、心血管系統發育，為下一步的跟治創造有利條件，術後能比較好的改善患兒的生活質量和緩解症狀。我們也發現，如果孩子大一些再做姑息手術，效果不是很理想。一般姑息術後3-6個月後肺動脈發育比較好，就能做一次性跟治手術。

3、法洛氏四聯症的術後注意事項

法洛四聯症手術的效果非常令人滿意，通常患者在手術治療成功後，法洛四聯症症狀會明顯改善，發紺消失，活動能力增強，絕大多數均能參加重體力勞動。

雖然法洛氏四聯症手術後不是和正常人完全一樣，但是完全可以上學、工作，法洛氏四聯症手術後還是要注意按時服藥，注意保暖，避免感冒，避免肺部感染，能走路的法洛四聯症患者，還要控制活動量。一般情況術後需要三個月複查、半年複查、一年複查，假如在法洛氏四聯症手術後這三次檢查中，各方面都好，就不用再複查了。除非有特殊情況需要隨診。