顱脊交界處腦膜瘤臨床特徵

　　　　脊膜瘤生長緩慢，引起慢性神經功能缺損，症狀呈進行性，但有時可緩解。症狀提徵多樣，主要有無力、感覺缺失、疼痛。早期症狀位置不確定，以後肌肉面板的症狀分佈提示腫瘤的定位。脊髓受壓的晚期長束徵伴痙攣性癱瘓和感覺缺失稱為 brown-se-quard綜合徵。症狀和體徵的多樣性和病程的緩慢進展導致脊膜瘤的及時診斷困難。
　　脊膜瘤的這些特徵與其他髓外膜佔位病變無明顯差別。過去。診斷主要是依賴影像臨床診斷。對現代診斷技術的依賴並不表明臨床檢查無用，而僅僅一 改變了其作用。理解這些臨床特徵有助於作出早期診斷。
　　一般神經表現 髓外膜內病變引起脊髓和神經根慢性受壓，導致神經功能損傷。腫瘤逐漸擴大，脊髓後神經根首先移位，隨後由於椎管限制而受壓。由於脊髓相對腫瘤反覆運動或伸縮導致神經組織的微創傷。上頸段和腰骶段的蛛網膜下腔寬，故腫瘤在出現症狀前已生長較大。一旦脊髓和神經根受壓，症狀進展的速度與椎管內的位置無關。
　　神經受損的另一個主要因素是由於硬膜外血管受壓而缺血。脊髓長束對缺血高度敏感，故髓外膜內腫瘤時，易導致長束損害。高位頸段腫瘤可出現手遠端肌肉萎縮和渠裡，也與供血不足有關。至於神經受壓與供血不足何者重要尚有較大爭議。
　　長束徵是脊髓明顯受壓的突出表現，以運動障礙起病，表現為脊髓休克，反射消失。長束徵的感覺症狀有麻木、感覺異常、本體覺紊亂。感覺障礙由遠端向近端發展。由於腫瘤常位於側方，常表現為典型的brown-sequard 綜合症。當然，完全性的脊髓半側損害不常見。出現brown-sequard綜合症時，偏癱通常在腫瘤的一側。
　　脊膜瘤的根性症狀少於神經鞘瘤，主要表現為疼痛，還有感覺缺失、下運動神經元損害。放射痛以神經根分佈區的刺痛或燒灼樣感覺為特點。valsalva方式如咳嗽、打噴嚏加重上述症狀，站立和臥位時加重，坐位時緩解。
　　疼痛作為脊膜瘤的症狀，其重要性不應該低估。脊膜瘤的疼痛可呈放射性、條索樣或區域性。多數報告認為放射疼痛最常見。然而，levy報告區域性痛是根部痛的2倍。
　　疼痛導致病人夜間醒來是脊膜瘤的典型提示。由平臥所致的“夜痛”是由於脊髓拉伸後導致脊髓和神經根受壓所致，也可能是臥位時csg壓力改變或腫瘤的球閥作用所致。夜痛通常發生在睡眠後到行走的數小時，甚至坐位時即重新開始。
　　大小便功能障礙不常見，往往病情嚴重時出現，通常開始表現為尿瀦留和便秘，逐漸發展成為尿失禁。尿瀦留體積測量及直腸括約肌張力檢查多為異常。
　　脊髓腫瘤病人有時有顱內壓增高。多見於頸部病變，靠近骶尾部病變時也可發生顱內壓增高。脊髓腫瘤患者出現顱內壓升高一般是由於csf蛋白升高。高蛋白阻塞蛛網膜粒，從而降低csf的吸收，高蛋白所致反應性顱底蛛網膜炎阻礙csf回了流。靜脈迴流受阻也可導致icp升高。
　　脊膜瘤還可以引起面板血管運動控制異常和營養改變。枕大孔區脊膜瘤偶爾可發生癲癇和精神障礙。
　　頸段脊膜瘤通常有臨床水平的神經功能缺失，與脊髓造影顯示的水平相當。上頸段的脊髓造影水平通常較臨床表現高1-2個椎體節段，下胸段則高2-3個節段。腰椎同頸椎一樣，臨床一脊髓造影水平通常一致。