結節病的病因主要都有哪些

結節病是由於多系統受累而導致的一種疾病,這是一種常見的疾病,相信大家對結節病並不陌生,下面就為大家詳細介紹結節病的發病原因,希望能加深大家對結節病的認識。

發病原因,結節病的病因至今未明,可能是一種與感染因素,免疫因素,同時也與遺傳因素相關聯的自身免疫系統疾病,免疫病理學假說認為,結節病是在某些未知抗原的作用下,主要由巨噬細胞啟動結節病的細胞免疫應答,巨噬細胞釋放多種因子,如導致輔助細胞積聚和增生,T輔助細胞分泌細胞因子,趨化並聚集其他炎症細胞,此外,受到刺激後的B淋巴細胞產生免疫球蛋白增加,成纖維細胞也開始增生,上述免疫學變化相互作用導致炎症細胞在受累器官增生形成肉芽腫。

發病機制,細胞免疫功能低下是結節病的重要免疫學特徵,表現為外周血淋巴細胞減少,對多種遲發性面板試驗反應減弱或消失,對結節病患者支氣管肺泡灌洗液的研究發現,巨噬細胞和淋巴細胞絕對數均明顯增加,但巨噬細胞所佔的比例下降而淋巴細胞比例上升,表明病發部位T細胞功能明顯增強,與外周血T淋巴細胞下降形成對比,兩者呈分離現象,細胞亞群進一步分析發現活動期結節病患者T輔助誘導細胞明顯增多,而T抑制性細胞毒細胞則低於正常。

結節病性肉芽腫由上皮樣細胞,巨噬細胞和某些效應細胞組成,其機制是在外來抗原的作用下,肺泡內的T細胞和巨噬細胞被啟用,釋放一系列淋巴因子,其中包括T細胞產生的白介素,單核細胞趨化因子,單核細胞移行抑制因子和巨噬細胞產生的白介素,可促使T淋巴細胞向病變活動部位移行,並促使其增生和分裂,形成了結節病早期以T細胞,單核細胞和肺泡巨噬細胞等炎性細胞或免疫效應細胞浸潤為主的肺泡炎,還可使細胞表面的受體暴露,並促使T細胞釋放,則刺激B細胞,以多克隆的形式產生免疫球蛋白,臨床上可見高γ球蛋白血癥,當病變繼續進展,肺泡炎的細胞成分則不斷減少,上皮樣細胞逐漸增多,並在其分泌的肉芽腫刺激因子的作用下逐漸形成典型的非乾酪性肉芽腫,在結節病後期,巨噬細胞釋放的纖維結合蛋白吸收大量的纖維母細胞,與此同時,周圍的炎症和免疫效應細胞進一步減少以致消失,最後導致廣泛的纖維化。

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