脊髓空洞症的病因

在我們的生變有著各種各樣的疾病，我們非常的擔心我們自己被疾病困擾，所以我們在努力的瞭解我們身邊的疾病，對於脊髓空洞症這個疾病我們可能還沒有聽說過，所以我們大家要認真的瞭解一下脊髓空洞症這個疾病，那麼脊髓空洞症的病因都有哪些呢?

(一)發病原因

確切病因尚不清楚，可分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞症兩類，後者罕見。

1.先天性脊髓神經管閉鎖不全：本病常伴有脊柱裂，頸肋，脊柱側彎，環枕部畸形等其它先天性異常支援這一看法。

2.脊髓血液迴圈異常引起脊髓缺血，壞死，軟化,形成空洞。

3.機械因素：因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻，腦脊液搏動波向下衝擊脊髓中央管，致使中央管擴大，並衝破中央管壁形成空洞。

4.其他，如脊髓腫瘤囊性變，損傷性脊髓病，放射性脊髓病，脊髓梗死軟化，脊髓內出血，壞死性脊髓炎等。

(二)發病機制

1.先天性病因大體有四種學說：

(1)Gardner的流體力學理論：1958年開始，Gardner報道了大量ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞症的病例，他推測由於枕大孔區的梗阻(先天畸形或蛛網膜炎等)，使腦脊液不能從四腦室流出，腦脊液在脈絡膜叢動脈源性搏動的作用下，就會不斷衝擊脊髓中央管，使其擴大，並破壞中央管周圍的灰質，形成空洞，手術中也發現四腦室與中央管是交通的;部分病人腦室造影時，可觀察到造影劑經四腦室進入中央管;經面板穿刺向空洞內注入空氣，氣體也可溢入四腦室;而且空洞內液體蛋白含量低，與腦脊液相似，但也有不同意見：部分病人在造影，手術及屍檢中未發現四腦室與中央管的交通;腰穿注入造影劑雖不流入四腦室，但空洞可顯影;部分空洞與中央管分離，並且是多房的，有的學者計算了脈絡叢動脈源性搏動的壓力，發現壓力很小，不可能造成空洞，另外此學說無法解釋延髓空洞症的產生。

(2)Williams的顱內與椎管內壓力分離學說：1969年以來，Williams進行了一系列研究，對腦室，空洞及蛛網膜下腔做了壓力測定，認為人在咳嗽，打噴嚏及用力時，可引起顱內及椎管內靜脈壓上升，使腦脊髓蛛網膜下腔的壓力隨之升高，此時正常人是透過腦脊液在蛛網膜下腔的往返流動來平衡的，而有小腦扁桃體輕度下疝的病人，由於腦脊液迴圈障礙，就出現了壓力的不平衡，Williams發現在咳嗽初期，腰部蛛網膜下腔的壓力高於基底池，以後則相反，由此他推測小腦扁桃體可能有活瓣作用，當脊髓蛛網膜下腔壓力升高時，腦脊液可上推下疝的扁桃體而流入顱內;隨著脊髓蛛網膜下腔壓力的下降，小腦扁桃體再度下疝，使腦脊液不能迴流，造成顱內壓增高，促使腦脊液從四腦室向中央管灌注，這是顱內與脊髓，中央管與脊髓外產生的壓力差，Williams稱為腦脊液壓力分離，這個壓力差反覆間斷地作用很多年，就可以形成交通性脊髓空洞症，透過空洞穿刺及動物實驗也發現空洞內壓力高的特點，部分病人在咳嗽用力時，也有症狀加重的臨床報道，脊髓空洞症病人中央管與空洞的交通不是一直開放的，由於枕大孔處組織反覆受壓及其他原因，可以關閉，由此在空洞的進展上提出了腦脊液衝擊理論，在枕大孔明顯受壓的病人，當咳嗽等用力時，脊髓蛛網膜下腔的壓力突然升高，由於不能向顱內傳遞，就向脊髓內空洞傳遞，因空洞的開口被關閉或有活瓣作用，空洞內液體不能流入顱內，就向上面中央管旁的灰質衝擊，久而久之，空洞逐漸向上擴充套件，並在脊髓空洞的基礎上形成延髓空洞，由此說明延髓空洞不可能單獨存在，此點與臨床觀察相符。

2.後天性病因多由脊髓腫瘤，蛛網膜炎及外傷等因素引起，外傷可使脊髓中心部壞死，造成滲出液及破壞產物的積聚，使滲透壓升高，液體瀦留，由於髓內壓力升高，可破壞周圍組織，使空洞逐漸擴大，動物實驗中發現，在切斷的脊髓斷端附近出現一些微小囊腫，由此可推測這些囊腫的破裂，匯合可能是空洞形成的原因，對於蛛網膜炎後的脊髓空洞症，主要由於缺血及靜脈栓塞造成，脊髓腫瘤引起的脊髓空洞症主要與腫瘤細胞分泌蛋白性液體有關。

脊髓空洞症發病機制複雜，枕大孔區畸形或梗阻是導致空洞形成的重要因素之一，由於每個人的病因，體質及機體代償能力的不同，空洞的形成和發展也各不相同，所以應根據臨床特點及病期的不同，進行不同病因探討及綜合分析。

脊髓空洞症的病因我們從發病原因和發病機制兩個方面為大家介紹了，相信大家在平時的生活中對於疾病已經有所認識，更加知道了解疾病最主要的就是了解疾病的病因，為了我們自己的健康我們也不能放鬆疾病的危害。