遲發性面板卟啉病的臨床表現

遲發性面板卟啉病臨床表現,遺傳性和獲得性的臨床表現相似,起病徐緩,常於中年或老年開始出現症狀。主要的臨床表現為面板對光敏感,尤其對波長400奈米的光。面板脆性增加,輕微的外傷可引起破壞,癒合很緩慢,伴有水皰表皮剝脫,最終形成瘢痕。面板暴露於日光後,出現的症狀輕重很不一致。

輕者僅發紅,重者出現水皰或大皰,形成潰瘍,癒合成瘢痕。面板色素沉著程度和範圍不一,以眶周和顳部最為明顯。多毛症多見於顳部,眶前和前額。面板損害多見於暴露處,夏季較重,冬季傾向癒合。還伴有肝臟疾病的臨床表現,肝損害多為多發性侷限性病變。少數病人可患有糖尿病或其他誘發疾病的臨床表現。

併發症:最易併發血色病肝硬化或肝癌。所以應定期複查,肝功胎甲球、肝臟b超。

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