肝豆狀核變性如何治療?
本病可以治療,但無法根治
目前大多數醫院最常用的治療方法有以下幾種:
一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫爾勒香梨、動物肝臟、血液等。禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、殭蠶、地龍等高銅藥物。
二、使用藥劑驅銅:
(一)d-青黴胺。應長期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次於飯前半小時口服。
(二)三乙基四胺。對青黴胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏。
(三)二巰基丙醇。
(四)硫酸鋅。毒性較低,可長期服用。餐前半小時服200mg,3/d,與d青黴胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內被d青黴胺絡合。
三、對症治療:
(一)保肝治療。多種維生素,能量合劑等。
(二)針對錐體外系症狀,可選用安坦或東茛菪鹼。
(三)如有溶血發作時,可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法。
四、手術治療
肝移植,雖不能徹底治療此病。因為本病不是肝臟本身出問題,而是染色體,是一種基因病。
但是肝功能嚴重喪失或肝硬化嚴重可以考慮肝移植延長其生命。
除了目前還在研究中的基因療法,沒有可以徹底治療此病的療法。
況且患者如果進行了肝移植,就無法進行驅銅療法了。因此有些早中期患者進行肝移植,生命往往要比其他早中期非手術治療的短,並且要服用大量的排異藥。
因此,除非肝功能喪失衰竭,嚴重硬化,不推崇肝移植!
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