先天性腎上腺增生是什麼

先天性腎上腺增生也就是腎上腺生殖器綜合徵，是由於腎上腺皮質激素合成的時候所需要的酶類物質存在先天性缺陷，從而影響其正常的合成，進而引起腎上腺皮質功能明顯減退所致，臨床確診了之後，一定要積極的進行有效治療。

雖然說現在生活條件越來越好了，但是很多先天性疾病的發病率也在不斷的提高，比如說先天性腎上腺增生。這種先天性的疾病對於患者的身體健康危害比較大，我們有必要對其進行詳細的瞭解，以便更好的對症治療。那麼先天性腎上腺增生是什麼？
一、先天性腎上腺增生是什麼
先天性腎上腺增生也叫做腎上腺生殖器綜合徵。腎上腺皮質激素在合成的過程中會需要一些酶類的物質，如果說這些酶類物質存在先天性缺陷，那麼就會導致腎上腺皮質激素的合成變得不正常，最終導致腎上腺皮質功能減退，形成先天性腎上腺增生。
二、先天性腎上腺增生的治療
1.藥物治療
如果發現孩子患上了先天性腎上腺增生，需要立即應用糖皮質激素來治療。新生兒剛開始的治療劑量要稍微大一些，這樣可以有效的抑制腎上腺皮質激素分泌，兒童的用藥量主要根據具體的情況來決定，建議還是遵醫囑用藥比較好。如果是女性患者，往往需要終身使用糖皮質激素替代治療，單純男性化型的男性患者在成人期只要達到最終身高就可中斷治療，失鹽型患者不管男女都應該要終身治療。
2.手術治療
有些先天性腎上腺增生的患者還需要進行手術治療，比如說陰蒂過於肥大已經影響到了性別的判斷，那麼最好是能夠在兩歲之內就做陰蒂整形手術。有一部分患兒的陰唇會有不同程度的融合現象，陰道口比較狹窄，也需要在青春發育之後做陰道成形擴張術。
3.併發症治療
不少患者會出現急性腎上腺皮質功能衰竭的情況，這個時候首先要做的就是糾正脫水以及低血鈉的情況。如果出現了嚴重的高血鉀現象，必須要及時的進行相應處理。