原發性腎病綜合症5種病理型別

　　根據腎活檢的病理特點，原發性腎病綜合症主要存在5種病理型別，各種病理型別的病因、發病機理、臨床表現、自熱病程、治療及，預後均有所不同。

　　1.微小病變病：光鏡下腎組織基本正常或僅有輕微病變。免疫熒光多數表現為陰性反應，有時在系膜區和腎小球血管處有少量igm沉積。電鏡見上皮細胞腫脹，足突廣泛融合消失。該型主要見於兒童，佔兒童腎病綜合症的65％一80％，只佔成人腎病綜合症的10％一30％。常有前驅的上呼吸道病毒感染史，與蛋白尿出現的間隔期很短。蛋白尿呈高度選擇性，主要成分是白蛋白。僅20％患者有鏡下血尿，無肉眼血尿。絕大多數對激素治療敏感，但緩解後常會復發。半數病例可自發緩解。總的說來預後良好，死亡者大都為成人，發展成慢性腎衰者罕見。

　　2.系膜增生性腎小球腎炎：光鏡下腎小球瀰漫的輕重不等的系-膜組織增生。免疫熒光在系膜區常見以igg或tgm為主的免疫球蛋白和c3呈顆粒或團塊狀沉積。電鏡見系膜細胞增生，系膜基質增多，有時可見雲霧狀和細顆粒狀電子緻密物在系膜區沉積。該型好發於青少年，多隱匿起病，大量非選擇性蛋白尿，血尿較突出。約1／3病人有輕度高血壓，腎功能一般正常，對激素治療有效。對激素無效或部分緩解以及多次復發的病人宜加用細胞毒藥物。本病50％以上的病人用激素治療可獲完全緩解，但遠期預後仍未十分清楚，對激素治療無效的病人，遲早會出現較嚴重的局灶性節段性腎小球硬化，預後多數不好，可進展為慢性腎衰。

　　3.局灶性腎小球硬化：光鏡下多數腎小球病變輕微或基本正常，病變腎小球一般不超過5％，多位於深部皮質及皮髓質交界處。單個腎小球病損呈節段性硬化，毛細血管襻的內皮下區域有玻璃樣變性物質沉積。免疫熒光見igm和c3呈粗顆粒和團塊狀的局灶節段性沉積；電鏡見腎小球上皮細胞呈現廣泛的足突融合，病變的腎小球可見系膜基質增多，硬化的節段可見毛細血管腔萎陷；大塊的細顆粒狀電子緻密物沉積於硬化區及毛細血管基底膜內側。該型好發於各種年齡，平均發病年齡是21歲。蛋白尿為非選擇性的，多數伴有血尿、高血壓及腎功能不全。對激素治療不敏感，預後差，最後進展為腎功能衰竭。

　　4.膜性腎小球腎炎：光鏡主要見到不伴細胞增生的瀰漫性腎小球毛細血管基底膜增厚。免疫熒光頗具特異性，igg呈均一的顆粒狀分佈於毛細血管壁而顯現毛細血管襻的輪廓。電鏡的主要特點是腎小球毛細血管壁的電子緻密物沉積和基底膜樣物質的增生，最終導致腎小球毛細血管基底膜的增厚。該型可見於任何年齡，發病率的高峰在50―60歲，以男性多見。病程進展緩慢，通常是持續性蛋白尿和鏡下血尿，易發生腎靜脈血栓，宜用抗凝藥物，大多數對激素及細胞毒藥物無效，腎功能減退發生較晚。

　　5.系膜毛細血管性腎小球腎炎：這是一組以腎小球系膜細胞和基質高度增生、系膜插入及毛細血管壁增厚為主要表現的腎小球腎炎。可分為三型，由於第、Ｐ徒銜少見，下面就i型的病理改變作簡單說明。

　　i型光鏡下見腎小球瀰漫性腫脹，系膜細胞增生伴系膜基質增多，使系膜區明顯增寬。增生的系膜細胞和基質可進一步沿毛細血管內皮下間隙向毛細血管壁長入，稱為系膜間位或插入，從而加重毛細血管壁的增厚和毛細血管腔狹窄。由於系膜細胞和基質向毛細血管壁插入，從而使毛細血管壁有新的基底膜樣物質形成，用適當的染色，很容易看到呈雙軌狀。免疫熒光可見明顯的c3，沉積物呈不規則的顆粒狀分佈，可顯示出小葉外周的輪廓。在各系膜區也有程度不一的沉積。電鏡所見主要特徵是系膜細胞和基質在腎小球毛細血管基膜與內皮細胞之間的伸展和間位。系膜毛細血管性腎小球腎炎可見於任何年齡，但大多數在8―16歲之間，在原發性腎病綜合徵兒童中佔7％，而在成人中約佔10％，因而臨床上並不常見。其臨床表現有很大的個體差異，約半數病人有前驅呼吸道感染史，幾乎都有蛋白尿和血尿。約30％表現為無症狀性蛋白尿，常伴有反覆發作的肉眼或嚴重的鏡下血尿；而另有200／0―30％表現為急性腎炎綜合徵，即血尿、高血壓較明顯，可有氮質血癥。‘在腎病綜合徵時，可發生腎靜脈血栓形成。大多數病人預後差，病情往往是緩慢而不停頓地向前發展，約50％：病人在10年內發展為終末期腎衰，目前仍無有效的治療方法，可使用激素和抑制血小板凝集藥物，但療效並不理想。