脊髓亞急性聯合變性1例

　　79歲男患，以“手腳麻木，走路不穩一年半，加重一個月”為主訴入院。患者一年半前無誘因出現走路不穩，踩地像踩棉花，穿拖鞋掉了不知道，不敢走夜路，伴有手腳麻木感，未診治，近一個月上述症狀加重，行走費力，像醉酒一樣，自己不敢走路。求治入院，病來飲食差，二便正常，睡眠良好。既往史：二十餘年前被診為胃炎，曾有貧血病史（具體不詳），平素時有返酸、腹脹，長期口服法莫替丁和氣滯胃痛沖劑。慢性支氣管炎病史三十年。查體：生命體徵正常，雙肺氣腫徵，餘內科系統未見異常。神經系統：神志清，構音正常，記憶力定向力正常，顱神經（―），雙上肢肌力ゼ叮雙下肢肌力+級，肌張力正常，bcr、tcr均正常，psr活躍，asr減弱，雙babinski徵（+），四肢振動覺及關節位置覺缺失，以雙下肢為重，romber徵（+），雙上肢長手套樣、雙下肢短襪套樣痛覺減退，指鼻輪替試驗尚穩準，跟膝脛試驗差，腦膜刺激徵（―）。輔助檢查：1、血常規（―），2、肝功生化（―），3、外院胸髓mri未見異常。診斷及治療經過：四肢麻木長手套樣短襪套樣痛覺減退提示周圍神經受損；踩棉花感、鞋掉了不知道，不敢走夜路，四肢振動覺及關節位置覺缺失，以雙下肢為重，romber徵（+）提示脊髓後索或後根神經結受損；膝反射活躍和病理徵陽性提示錐體束受損。周圍神經、後索和錐體束共同受累符合脊髓亞急聯合變性的特點，同時患者有胃病史，有過貧血史，常期服用法莫替丁，具有維生素b12缺乏的原因，故臨床診斷脊髓亞急聯合變性。給予vb121000ug qd.im, vb1100mg qd.im,連續兩週之後改為vb121000ug、vb1100mg每週一次im。住院半月後患者深感覺障礙明顯減輕，扶人可行走，一個月後可獨自行走，步態穩健，臨床治癒出院。

　　討論：脊髓亞急性聯合變性是胃粘膜分泌內因子缺乏，導致胃腸道vb12吸收不良引起神經系統變性病，本病主要累及脊髓後索、錐體束及周圍神經等。vb12是正常血細胞生成、核酸及核蛋白合成與髓鞘形成等生化代謝中必需的輔酶，vb12缺乏會導致貧血及胃腸道症狀以及神經軸突變性。肉類、魚和大多數動物副食品以及豆類富含vb12，蔬菜中通常沒有vb12，vb12每日需求量僅1―2ug，多數缺乏的病例源於吸收障礙，而不是食物攝入缺乏。vb12缺乏的原因很多，常見於胃液中內因子缺乏，胃腸道手術、萎縮性胃炎、小腸吸收不良綜合徵及節段性迴腸炎。高危患者包括老年人、常期服用潰瘍藥物的患者、hiv患者、素食主義者、有胃或小腸切除的患者。臨床表現多見於中年以後起病，男女無明顯差別，呈亞急性或慢性病程，病情逐漸進展，多數患者出現神經症狀前有貧血表現，部分患者神經症狀可早於貧血，首發症狀長表現手指及足趾感覺異常，可有對稱的手套、襪套樣感覺減退，下肢較重，胸腹部可有束帶感，是周圍神經受累所致。脊髓後索受損，逐漸出現肢體動作笨拙，易跌倒，閉目或在黑暗下行走困難，檢查可見雙下肢音叉振動覺及關節位置覺減退或消失，走路不穩、步態蹣跚、基底增寬、踩棉花感及romberg徵等。部分病人出現lhermitte徵，後索變性晚期出現尿失禁等括約肌功能障礙。運動障礙通常較感覺障礙出現晚，可出現不完全性痙攣性截癱，檢查雙下肢無力、肌張力增高、腱反射亢進及病理徵，雙手動作笨拙，為脊髓側索變性所致。少數病人會出現視神經損害以及腦白質受累，表現為失明和智力下降、精神失常、痴呆等。血清vb12含量降低有診斷意義，貧血並非發生於所有病人，mir可示脊髓呈t1wi低訊號、t2wi高訊號。確診或擬診本病後應用大劑量vb12治療，否則可出現不可逆的神經損害，早期治療愈後較好。