性聯遺傳尋常性魚鱗病的遺傳方式

  性聯遺傳尋常性魚鱗病的遺傳方式是隱性遺傳。

  人類除紅細胞外,每個細胞核中有46條染色體,來自於父親和母親的各23條,它們成對結合分別組成23對,其中22對是常染色體,另一對決定性別的是性染色體。其中男性為xy,女性為xx。性聯遺傳尋常性魚鱗病的病變根源就在這對性染色體中的x染色體上的基因異常。男性只有一條x染色體,只要x染色體上有此基因異常就可以表現出魚鱗病的症狀;女性有兩條x染色體,只是一條x染色體的基因異常不會表現出症狀,只有當兩條染色體都異常時才會表現症狀。因此性聯性魚鱗病屬x連鎖隱性遺傳。因為女性兩條染色體都異常的機率相對極少,而男性只要x染色體上的基因異常就發病,所以性聯遺傳尋常性魚鱗病多見男性,女性少見。

  1、性聯性魚鱗病遺傳家系中最常見的是表現正常的基因攜帶者女性與正常的男性婚配,子代中將有半數的兒子受累,半數的女兒為基因異常攜帶者

  2、男性患者與正常女性婚配,所有的兒子和女兒都表現為正常,但父親的x異常基因一定給了女兒,因此所以的女兒均為基因異常攜帶者。

  性聯性遺傳尋常性魚鱗病的遺傳具有如下特點:1、人群中男性患者遠多於女性患者,家系中往往只有男性患者; 2、雙親無病,兒子可能發病,女兒則不會發病;兒子如果發病,母親肯定是一個攜帶者中,女兒也有1/2的可能性為攜帶者;3、男性患者的兄弟、外祖父、舅父、姨表兄弟、外甥等也可能是患者; 4、如果女性是患者,其父親一定是患者,母親一定是攜帶者。

  根據遺傳學的特點,如果男性是性聯性魚鱗病患者,最好能選擇生男孩,這樣就可以切斷後代的遺傳,以後的子女不會再受遺傳之苦。如果女方家系中有性聯性魚鱗病的患者,建議在懷孕時到有關醫學部門做產前諮詢檢測,發現如果是女孩基因攜帶者或者是男性基因異常者可以終止妊娠。性染色體只有一對,目前已研究得比較多,性聯性的魚鱗病基因異常也已基本定位清楚,現在已有醫學部門開展產前檢測研究。

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