肺動脈口狹窄的治療措施

　　肺動脈口狹窄指右心室漏斗部、肺動脈瓣或肺動脈總幹及其分支等處的狹窄，它可單獨存在或作為其他心、髒畸形的組成部分如法樂四聯症等。其發病率約佔先天性心臟病的10％左右，肺動脈口狹窄以肺動脈瓣狹窄最為常見，約佔90％，其次為漏斗部狹窄，脈動脈幹及其分支狹窄則很少見。各類肺動脈口狹窄其胚胎髮育障礙原因不一，在胚胎髮育第6周，動脈幹開始分隔成為主動脈與肺動脈，在肺動脈腔內膜開始形成三個瓣膜的原始結節，並向腔內生長，繼而吸收變薄形成三個肺動脈瓣，如瓣膜在成長過程發生障礙，三個瓣葉交界融合成為一個圓頂狀突起的嘴狀口，即形成肺動脈瓣狹窄。在肺動脈瓣發育的同時，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道（即漏斗部），如發育障礙形成流出道環狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎髮育過程中，第6對動脈弓發育成為左、右肺動脈，其遠端與肺小動脈相連線，近端與肺動脈幹相連，如發育障礙即形成脈動脈分支或肺動脈幹狹窄。

　　輕度肺動脈狹窄病人臨床上無症狀，可正常生長髮育並適應正常的生活能力可不需手術治療，中等度肺動脈狹窄病人，一般在20歲左右出現活動後心悸氣急狀態，如不採取手術治療，隨著年齡的增長必然會導致右心室負荷過重出現右心衰竭症狀，從而喪失生活和勞動能力，對極重度肺動脈狹窄病人常在幼兒期出現明顯症狀，如不及時治療常可在幼兒期死亡。

（一）手術指徵　①病人雖症狀，心電圖也無明顯異常改變，右心導管檢查示右室收縮壓在8.0kpa（60mmhg）以上，或跨瓣壓力階差大於5.3kpa（40mmhg），或超聲心動圖檢查示瓣孔在1.0～1.5cm屬中度狹窄應考慮手術。②無症狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損，x線片示心臟有中度增大者。③有症狀心電圖及x線均有異常改變者，手術年齡以學齡前施行為佳。④症狀明顯有昏厥發作史屬極度狹窄者，應在嬰幼兒期施行手術以減輕右心室負荷。

（二）手術方法　肺動脈瓣狹窄過去一般都在中度低溫下（30～32℃）施行直觀視膜交界切開術，低溫方法簡便，對體內生理功能的紊亂較少，術後恢復順利，但由於低溫僅能提供安全安全迴圈阻斷時限6～8分鐘，心內操作必須倉促完成，且無充裕時間對心內畸形進行探查和糾治。近年來體外迴圈日臻完善，心肌保護和手術技巧的進展使心內直視手術更為安全，因而肺動脈口狹窄手術一般均採用體外迴圈下心內直視糾治術。

　1.低溫下肺動脈瓣直視切開術　僅適於單純性肺動脈瓣狹窄，且病情較輕而無繼發性漏斗部狹窄和其他伴發心內畸形。

　　氣管插管麻醉後，將病人泡入冰水中行體表降溫，待鼻咽溫度降至35℃時出水，擦乾身體，體溫將繼續下降至32～30℃。