原發性面板澱粉樣變性有哪些表現及如何診斷？

苔蘚樣澱粉樣變最常見，發病年齡不限。典型皮損為發生於腔前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹，大小約i～3mm，表面常有少許鱗屑，頂端往往過度角化和粗糙；丘疹密整合片，但常不融合，自覺劇癢。有時丘疹沿皮紋呈念珠狀排列，頗具特徵性。也可融合成斑塊，表面呈疣狀，與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似，但仍可辯認出斑塊表面的丘疹，斑塊的邊緣亦可見到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴充套件至小腿屈側、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸側、腹部或胸壁。斑狀澱粉樣變較苔蘚樣澱粉樣變少見，其特點是由點狀色素斑點聚整合波紋狀或網狀褐***素斑，對稱分佈於背部肩胛區、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙癢，容易誤診為炎症後色素沉著。有時苔蘚樣和斑狀兩種皮損可同時存在，而且可互相轉變，稱雙相型或混合型面板澱粉樣變（ biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis）。本病經過慢性，往往遷延多年，可自行消退，但仍可復發。

　　澱粉樣蛋白多數沉積於真皮乳頭，不超過乳頭下血管叢。苔蘚樣澱粉樣變與斑狀澱粉樣變的表現相似，兩者主要差別在於表皮改變的不同，，前者表皮棘層肥厚和角化過度，後者無此變化，但色素失禁較顯著，澱粉樣蛋白沉積較前者少。染色澱粉樣蛋白呈均質性、輕度嗜酸性團塊，其中有裂隙，系固定和脫水過程中，澱粉樣蛋白收縮所致。he染色不能確定時，可採用剛果紅、結晶紫或硫代黃素t進行特殊染色。以往認為，石蠟切片用鹼性剛果紅染色後，在偏振光鏡下觀察，澱粉樣蛋白呈綠色雙摺光是證明澱粉樣蛋白最可靠的方法。但已知在膠樣粟丘疹、面板粘膜透明變性及卟啉病中，也可見到同樣染色反應，所幸澱粉樣變與上述三種病在臨床上可以區分。近來有報告採用某些棉染料如塔紅及ri猩紅5號染色，在偏振光下檢章切片，據說敏感性與剛果紅相同，但特異性更高，對膠樣蛋白及透明蛋白無親和力，有待進一步證實。

　　根據典型皮損、面板組織病理檢查，、結合結晶紫，硫代黃素t或剛果紅特殊染色，一般不難診斷；必要時進行電鏡檢查具有特殊結構的澱粉樣物質原纖維，可以確診。本病臨床上應與神經性皮炎、結節性癢疹、肥厚性扁平苔蘚，炎症後色素沉著等鑑別。組織病理上應與膠樣粟丘疹、面板粘膜透明變性、卟啉病鑑別。