脊髓空洞症的概述

脊髓空洞症為一種緩慢進展的退行性病變，其病理特徵是脊髓灰質內的空洞形成及膠質增生。臨床表現為受損節段內的淺感覺分離、下運動神經元癱瘓和植物神經功能障礙，以及受損節段平面以下的長束體徵。如病變位於延髓者，稱延髓空洞症；如病變同時波及脊髓和延髓者，稱球脊髓空洞症。

病因

確切病因尚不清楚，可分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞症兩類，後者罕見。

一、先天性脊髓神經管閉鎖不全：本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側彎、環枕部畸形等其它先天性異常支援這一看法。

二、胚胎細胞增殖：脊髓灰質內殘存的胚胎細胞團緩慢增殖，中心壞死液化形成空洞。

三、機械因素：因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻，腦脊液搏動波向下衝擊脊髓中央管，致使中央管少數民族擴大，並衝破中央管壁形成空洞。

症狀

多在20～30歲發病，偶可起病於童年或成年以後，男多於女。起病隱潛，病程進行緩慢常以手部小肌肉萎縮無力或感覺遲鈍而引起注意。臨床症狀因空洞的部位和範圍不同而異。

一、感覺障礙：本病可見兩種型別的感覺障礙，即由空洞部位脊髓支配的節段性淺感覺分離性感覺障礙和病變以下的束性感覺障礙。

節段性淺感覺分離性感覺障礙，為本病最突出的臨床體徵。

束性感覺障礙。當空洞擴充套件損害一側或雙側脊髓丘腦束時，產生損害下面以下對側或雙側軀體的束性淺感覺障礙。脊髓後索常最後受損，此時則出現損害平面以下的同側或雙側軀體的深感覺障礙。

二、運動障礙：

下運動神經元性癱瘓。當脊髓頸、胸段空洞波及前角時，出現手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫。手肌嚴重萎縮排可呈爪狀手。隨病變發展，可逐漸波及上臂、肩帶及部分肋間肌，引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現為下肢和足部的肌肉萎縮。

三、植物神經功能障礙：

植物神經功能障礙常較明顯，由於病變波及側角所致，常見上肢營養障礙，面板增厚，燒傷疤痕或頑固性潰瘍，發紺發涼，多汗或少汗。下頸髓側角損害可見霍納徵。約20%的病人骨關節損害，常為多發性，上肢多見，關節腫脹，關節部位的骨質萎縮、脫鈣、被磨損破壞，但無痛感，這種神經原性關節病稱為夏科關節。

四、延髓空洞症：

其空洞常從脊髓延伸而來，也可為疾病的首發部位。

檢查

1、腦脊液檢查壓力及成分大多正常，空洞大時也可致椎管梗阻，腦脊液蛋白含量增高。

2、x線攝片可證實所伴有的骨骼畸形，脊髓磺油造影可見脊髓增寬。延遲脊髓造影。

3、ct掃描及脊髓磁共振象可顯示空洞的部位、形態與範圍，尤以後者為理想的檢測方法。

治療

1、可選擇性作手術治療，如椎板切除減壓、脊髓空洞與蛛網膜下腔分流術、枕骨大孔減壓、第四腦室出口矯治術等。

2、可試用中藥，以補氣、健脾、活血為治則，如地黃飲子加減。

3、脊髓病變部位的放射治療，少數病例有效。