腎性尿崩症及發病機制

發病機制：尚未發現腎臟有病理變化。抗利尿素分泌正常，滲透壓感受器與血容量感受器的功能正常，主要缺陷為腎遠曲小管和集合管對抗利尿激素不發生反應。在正常情況下，精氨酸加壓素與腎遠曲小管和集合管的上皮細胞表面的特異受體結合，啟用細胞膜上的腺苷環化酶，催化atp轉變為camp，從而增加了膜的通透性，使管腔內的水分回吸收增加。

本症cａｍｐ的生成減少，可能由於遠曲小管和集合管的ａｖｐ特異受體有缺陷，不能與ａｖｐ結合，或由於細胞膜中的腺苷環化酶缺陷，因而影響了對ａｖｐ的反應。腎臟前列腺素對ａｖｐ有一定抑制作用，可使一些本症患者的尿濃縮功能有所好轉。髓袢升支和遠曲小管對鈉與氯的回吸收不受影響，雖血漿滲透壓升高，但水分不能相應地回吸收，因而尿呈低滲性，其滲透濃度僅能維持在80～150毫米ol/l。

若尿的滲透濃度為100毫米ol／ｌ，則每排出１毫米ol／ｌ的溶質，相應地須排出10毫升的水。若尿滲透濃度為1000毫米ol/l，則每排出１毫米ol溶質僅需排出１毫升的水。若病人的電解質入量過多，必須相應地排出大量的水。如果水入量不足，則鈉、氯離子的排出發生障礙，血鈉、氯和尿素升高，血容量減少，出現高滲性脫水。當脫水出現後，由於腎血流量減少，腎小球濾過率減低。某些病人在經過一段時間的脫水後，腎濃縮功能可稍有好轉，尿的滲透濃度可稍高於血漿的滲透濃度。