先天性動脈導管未閉

　疾病概述

　　動脈導管原本系胎兒時期肺動脈與主動脈間的正常血流通道。由於該時肺不司呼吸功能，來自右心室的肺動脈血經導管進入降主動脈，而左心室的血液則進入升主動脈，故動脈導管為胚胎時期特殊迴圈方式所必需。出生後，肺膨脹並承擔氣體交換功能，肺迴圈和體迴圈各司其職，不久導管因廢用即自選閉合。如持續不閉合，則構成病態，稱為動脈導管未閉（症）。應施行手術，中斷其血流。動脈導管未閉並存於肺血流減少的紫紺型心臟病時，導管是其賴以存活的重要條件，當作別論。動脈導管未閉是一種較常見的先天性心血管畸形，佔先天性心臟病總數的12～15％。如性約兩倍於男性。約10％的病例並存其他心血管畸形。

病因病理

　　動脈導管為位於左肺動脈基部與隆主動脈起始部之間的管道。胎兒時期，肺呈萎陷狀態，肺血管的阻力較高，由右心室排至肺動脈的血液絕大多數透過動脈導管進入降主動脈。出生後，肺膨脹並隨著呼吸而張縮，肺迴圈阻力隨之下降，右心室排出的血液乃進入兩側肺內進行氣體交換。當肺動肺壓力與主動脈壓力持平時，動脈導管即呈功能上的閉合。進而由於生理上的棄用、肺膨脹後導管所處位置角度的改變和某些尚未闡明的因素，導管逐漸產生組織學上的閉合，形成動脈韌帶。據統計，88%的嬰兒在出生後兩個月內導管即閉合，98%在8個月內已閉合。如果在1週歲時導管仍開放，以後自行閉合的機會較少，即形成導管未閉（症）。

　　未閉動脈導管的直徑與長度一般自數毫米至2cm不等，有時粗如其鄰近的降主動脈，短至幾無長度可側，為主動脈與肺動脈壁之間直接溝通，所謂穿形動脈導管未閉。

　　動脈導管未閉產生主動脈向肺動脈（左向右）血液分流，分流量的多寡取決於導管口徑的粗細及主動脈和肺動脈之間的壓力階差。出生後不久，肺動脈的阻力仍較大、壓力較高，因此左至右分流量較少，或僅在收縮期有分流。此後肺動脈阻力逐漸變小，壓力明顯低於主動脈，分流量亦隨之增加。由於肺動脈同時接受右心室排出的和經導管分流來的血液，從肺靜脈回至左心室的血量增加，加重左心室負荷，導致左心室擴大、肥厚以至功能衰竭。流經二尖瓣孔的血量過多時，會出現二尖瓣相對性狹窄。肺靜脈血排流受阻、壓力增高，可導致肺間質性水腫。由於流經升主動脈和主動脈弓的血量增多而使其管腔擴大；肺動脈血量增加亦呈同樣反映。長期的肺血流量增加，可引起肺小動脈反射性痙攣，後期可發生肺小動脈管壁增厚、硬化，管腔變細，肺迴圈阻力增加，使原先由於肺血流量增加引起的肺動脈壓力升高更形嚴重，進一步加重右心室負擔，出現左、右心室合併肥大，晚期時出現右心衰竭。隨著肺迴圈阻力的增加和肺動脈高壓的發展，左至右分流量逐漸減少，最終出現反向（右至左）分流，軀體下半部動脈血氧含量降低，趾端出現紫紺。長期的血流衝撞，可使導管壁變薄、變脆，以至發生動脈瘤或鈣化。並易招至感染，發生動脈內膜炎。近端肺動脈可因腔內壓力增高呈現動脈瘤樣擴大。