Moya病相關眼部臨床特點分析

煙霧病，是一種以雙側頸內動脈狹窄或大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特徵疾病。近年來，隨著磁共振成像數字減影血管造影等技術的普及應用，對該病的診斷和認識水平不斷提高。雖然關於毫米d臨床觀察的報道較多，但探討其臨床特點與眼部表現的相互關係的研究尚不多。以期對煙霧病相關眼症表現的臨床特點和機制有一個較為全面的瞭解。現報告如下

1、資料與方法

1990年至2005年期間神經內科、神經外科和介入科住院的74例煙霧病患者的臨床資料。參照日本厚生省煙霧病診斷標準，入選本組的病例符合如下條件：

1、數字減影血管造影核磁共振血管造影顯示頸內動脈末端或大腦前、中動脈起始部狹窄或閉塞。

2、腦內出現異常血管網。

3、病變呈雙側性改變。

4、排除全身系統性疾病，如鐮狀細胞性貧血，動脈硬化，放射治療後等所引起的煙霧現象。

5、排除包括糖尿病性視網膜病變、眼科先天性和遺傳性疾病、白內障、原發性青光眼、年齡相關性黃斑病變等患者。患者中，男性33，女性41例，男女之比為1:1.3，女性略多於男性。首發年齡最小為5歲，最大為65歲，平均年齡為歲，兒童18例，成人56例。主要神經系統症狀包括短暫性腦缺血發作、偏癱、語言功能障礙、暈厥、記憶力減退等。其伴發的眼部症狀有視力下降、黑蒙、偏盲、瞳孔大小異常等。發病型別分為缺血性腦血管病52例；出血性腦血管病22例兩種。