顱內海綿狀血管瘤的病因，病理和分類

海綿狀血管瘤cavernous angioma, CA）最早於1854年由luschka描述。由於血管造影檢查時常無異常血管團的發現，故將其歸類於隱匿型血管畸形。顱內隱匿性血管畸形包括動靜脈畸形AVM）、海綿狀血管瘤CA）、毛細血管擴張症(CT)及靜脈血管瘤VA）。Russell和Rubinstain根據病變是由竇狀，即海綿狀血管腔隙組成這一病理特徵，將該病命名為海綿狀血管瘤cavernous angioma），並被普遍接受。而實際該病並非真正的腫瘤，而是一種缺乏動脈成分的血管畸形。故海綿狀血管畸形cavernous malformation）的名稱最為恰當，本書使用文獻上應用最廣泛的“海綿狀血管瘤”這一名稱。海軍總醫院神經外科於新

1 病理

大體觀察，病變為暗紅色圓形或分葉狀血管團，沒有包膜但邊界清楚，呈桑椹狀，其內為蜂窩狀的薄壁血管腔隙，切面如海綿狀。與腦AVM不同的是海綿狀血管瘤缺乏明顯的供血動脈和引流靜脈，血流速度也不快。但可見大量的小血管進入病變內，其內部或周圍常有小的出血灶，但大的出血灶少見，周圍腦組織常有黃染的膠質增生。

鏡檢可見海綿狀血管瘤是由叢狀、薄壁的血管竇樣結構組成，其間有神經纖維分隔，但竇間沒有正常的腦組織，竇壁缺乏彈力層和肌肉組織，沒有明顯的供血動脈和引流靜脈，易發生出血、玻璃樣變、纖維化、血栓形成和鈣化。

海綿狀血管瘤多為單發，多發者約佔l／4，Poter報告173例海綿狀血管瘤中多發性者31例，佔17．9％。海綿狀血管瘤直徑一般小於2cm，最小者僅數毫米，大者可達10cm以上。海綿狀血管瘤為先天性疾病，屬於良性錯構瘤，由於反覆少量多次出血，隨病程發展，血腫不斷機化，加之周圍反應性膠質增生，海綿狀血管瘤病灶總體來看呈增大趨勢，但由於瘤腔內變性血紅蛋白在病程某一階段的滲出和吸收，海綿狀血管瘤病灶在某一段時間內出現增大或縮小變化。海綿狀血管瘤穿刺活檢後有發生種植轉移的報道。海綿狀血管瘤可伴其它血管畸形，最常見伴發的腦血管畸形為腦靜脈性血管畸形，其次為腦AVM。Porter報告的173例中，兩者分別佔12．7％和1．7％。極少數病例可伴有身體其他部位的類似病變。

2 發生率

海綿狀血管瘤曾被認為是一種少見的腦血管畸形，只有在手術或屍檢時才能明確海綿狀血管瘤的診斷。隨著醫學影像學的發展，有關該病的報告日漸增多。其中海綿狀血管瘤臨床發病率僅次於AVM，在人群中的發生率估計為0．5％~0．7％，佔所有腦血管畸形的8％~15％。因部分病人無症狀，故確切的人群發生率仍不確知。

海綿狀血管瘤好發於30~40歲，無明顯性別差異。在1988年，Simard等回顧1960年以來報道的138例海綿狀血管瘤病例，男女比率為0.9:1，發病年齡從新生兒至 75歲。Curling等報道男女比率為 1.l:l，發病年齡為16歲到 72歲，平均 37.6歲，多發病灶佔19％。

3 病因

3.1先天性學說

嬰兒患者和家族史支援先天性來源的假說，近年來研究證明海綿狀血管瘤為不完全外顯性的常染色體顯性遺傳性疾病，基因位於染色體7q長臂的q11 q22上。

3.2後天性學說