什麼是色素性蕁麻疹症候群

色素性蕁麻疹症候群，別名叫做肥大細胞增多綜合徵，病因與組織中肥大細胞數量增多有關。其數量增多的原因不明，有人認為與遺傳有關，遺傳方式為常染色體顯性遺傳，外顯率低。在受累家庭中，常見於孿生子。

此病的臨床表現為：

1、男性女性均發病，好發於兒童，一半的患者於嬰幼兒和兒童期後發病。

2、面板損害：為孤立或多發性棕褐色或黃色斑丘疹或結節，廣泛或疏散分佈，觸控時可出現特徵性風團外觀，偶而，發生自發性風團，伴瘙癢。皮疹出現後，在兩年內逐漸減輕或消失。

3、發病時常伴有枯草熱和哮喘史，50%以上病例出現面板繪紋症。

4、可出現全身面板潮紅，心動過速，並沒有痛，胃腸道不適。

5、可伴有各種骨骼異常，偶見肝、脾腫大。

6、損害可於出生時就有或在出生後第一年發生，也可見於較大的兒童和成人。瀰漫全身分佈，顏面何掌蹠少見。表現為紅色或棕紅色圓形、橢圓形斑疹、丘疹、斑塊，直徑2～3釐米，由於色素沉著的增加，顏色逐漸變深。皮疹通常出現風團和潮紅反應。輕微創傷誘發風團，即Darier徵陽性，是本病的特徵。

除了成人型外，病人一般在青年時期自然痊癒，因此以保守治療和對症治療為宜。首先是避免各種激惹因素，嚴重者可考慮藥物治療。

此病的治療方法主要有兩個，一個是對孤立性損害，通常很小，有面板潮戲發作或水皰形成者，可切除面板損害。另一個則是給予乳酸鈣和抗組織受藥，可減輕一些症狀。