新生兒溶血病-病因

病因學

　　本病主要是母嬰間血型不合而產生同族血型免疫反應的遺傳性疾病。胎兒由父母新方面遺傳來的顯性抗原恰為母親所缺少，此抗原侵入母體，產生免疫抗體，透過胎盤絨毛膜進入胎兒血迴圈與胎兒紅細胞凝集、使之破壞而出現溶血，引起貧血、水腫、肝脾腫大和生後短時間內出現進行性重度黃疸，甚至發生膽紅素腦病。目前已發現人類有26個血型系統、400多個血型。每個血型系統在遺傳上都是獨立的，並按孟德爾法則遺傳。引起新生兒溶血病以的abo系統為最多，次為rh系統，其它如mn、kell、duffy系統等血型不合引起的本病較少見。在上海前18年所見的835例中abo不合的佔85.3%，rh不合佔15.6%，mn不合佔0.1%。

新生兒溶血病

附一：abo血型不合多數發病於男方a或b或ab、女方o型，前者顯性成為抗原，後者隱性無抗原;少數發病於女方a或b型的雜合子，由男方血型中的顯性抗原進入缺少該顯性抗原的雜合子女孩與o基因的卵子結合，同樣可以發病。至於以後幾胎的發病與否、取決於男方的該基因屬於純合子還是雜合子。由於女方血液中可以存在天然的抗體(α或β凝集素)，所以第一胎亦可發病。因為a(b)抗原性較弱，抗a(b)抗體進入胎兒體內，部分被血型物質中和以及組織細胞吸附處理掉，故發病僅佔母嬰abo血型不合的少數。

附二：rh血型不合rh血型系統***有6種抗原，分成3組：cc、dd和ee。每組任意一個抗原，共3個抗原、組成一基因複合體。每人有兩組基因複合體，一組來自父方，一組來自母方。兩組基因複合體中均無d抗體者稱rh陰性;有d抗原者稱rh陽性，雜合子只有一個d抗原，純合子有兩個d抗原。上海市中心血站檢查5萬漢族人，rh陰性者佔0.34%，維吾爾族人約4.96%為rh陰性。d抗原純屬理論性，因至今尚未發現過抗d抗體。rh系統中d抗原最強。從上表中也可看出rh溶血病的母親多數是rh陰性，引起死胎和新生兒死亡的也最多。但rh陽性母親的孩子同樣也可以得病，只有其血型類別不同而已，其中以抗e較多見。rh溶血病在第一胎因抗體濃度不高，發病甚少。初次免疫反應產生的igm抗體需要2～6個月，且較弱，不能通透胎盤進入胎兒體內。不久後才產生的少量igg抗體，經過一段時間後即停止並減弱。故第一胎常處於初次免疫反應的潛伏階段。當再次妊娠第二次發生次發免疫反應時，僅需數日就可出現主要為igg能透過胎盤的抗體，並迅速增多。故往往第二胎才發病。rh系統的抗體只能由人類紅細胞引起，若母親有過受血史、且rh血型又不合，或母親(rh陰性)出生時被rh陽性外祖母的d抗原致敏，則第一胎也可發病，後者即所所謂“外祖母”學說。母嬰血型不合時，母親雖有被免疫可能，但並非必有可免。woodrow複習文獻後稱，分娩一個rh陽性abo配合的第一個嬰兒後6個月內，有明顯rh免疫危險的約為8%。在第二次rh陽性妊娠(已被第一次敏感化的)時，發生rh抗體的亦為8%。故第一次abo配合、rh陽性的妊娠後，發生rh免疫的總危險性約為16%。abo不合、rh陽性的妊娠，發生rh免疫的危險性甚小，只及abo配合、rh陽性妊娠的10%～20%，亦即只有2%原因不明。可能由於abo不合時，紅細胞進入母體血管內就溶血，其rh抗原物南在肝臟被破壞有關。