小型聽神經瘤的早期診斷

對小聽神經瘤進行早期診斷是爭取對腫瘤進行功能性切除並保留面、聽功能神經的關鍵。由於小聽神經瘤主要表現為耳蝸與前庭症狀，必須經全面詳細的耳神經學檢查，注意與面神經瘤前庭神經元炎突發性聾梅尼埃病，以及其他常見的內耳疾病鑑別。再經內聽道與橋小腦角影像學檢查才能最後確診。較大的聽神經瘤可出現V、Ⅶ、Ⅷ腦神經或後組腦神經受累徵象。首都醫科大學三博腦科醫院神經外科孫玉明

典型的神經鞘瘤具有以下特點:①早期症狀多由聽神經的前庭神經及耳蝸神經損害開始，表現為眩暈、進行性單側聽力減退伴以耳鳴。首發症狀多為耳鳴及耳聾，耳鳴往往持續時間較短，而耳聾症狀發展緩慢，可持續數年或十數年，大多數不被患者所注意。②腫瘤相鄰近顱神經損害表現，一般以三叉神經及面神經損害多見，表現為患側周圍性面癱，或患側面部麻木、咬肌無力或萎縮。③進而出現走路不穩，動作不協調等體徵表現。④頭痛、噁心嘔吐。視乳頭水腫等顱內壓增高症狀，以及吞嚥困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞等後組顱神經損害表現。

根據病人典型的病情演變過程及具體表現，診斷並不困難。但問題的關鍵在於早期診斷。最好能在前庭神經和耳蝸神經受損的“耳科”階段或腫瘤侷限在內聽道時就能做出準確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術危險性，使面神經、聽神經功能得以最大可能的保留。

病人早期具有以下症狀者應一考慮有聽神經鞘瘤之可能:①間歇性發作或進行性加重的耳鳴:②聽力呈現進行性減退或突然耳聾。③頭暈或體位改變時出現一時性不平穩感覺。④外耳道深部或乳突深部間歇性刺痛。“耳科”階段的病人除有耳鳴、聽力下降外常缺乏其他神經系統症狀和體徵，病人大多數到耳科門診就診，此時患者家屬應提高警惕性。對於中年前後出現聽力減退的病人，如無其他原因如外傷、中耳炎等，均應想到是否患有聽神經鞘瘤的可能。應進行聽力和前庭功能檢查，以及腦下誘發電位、普通放射線檢查等，必要時應行顱腦CT及磁共振檢查，以便進一步明確診斷。

1.聽力學檢查：主要包括純音測聽、腦幹聽覺誘發電位、言語測聽等。由於聽神經瘤常引起單側或雙側聽力損害，患者透過上述檢查，能夠快速、無創、有效的發現對患者聽力改變和受損程度，併為指導手術和術後聽力重建提供指導，提高生活質量。腦幹聽覺誘發電位或腦幹電反應聽力測定為一種無創傷性電生理檢查，陽性所見為V波延遲或缺失，約95%以上的聽神經鞘瘤有此表現，現已廣泛用於本瘤的早期診斷。

2.前庭功能檢查：眼震電圖若記錄到向健側的自發性眼球震顫多提示腫瘤已開始壓迫腦幹和小腦。眼球震顫最初以水平型居多，以後可能轉變為垂直或斜型若出現視動性麻痺提示腦幹視動傳導徑路受累。變溫試驗可顯示患側水平半規管部分或完全性麻痺並可有向患側的優勢偏向。

3.神經系統檢查：出現角膜反射遲鈍或消失等三叉神經體徵時提示腫瘤直徑>2.5cm；出現小腦體徵時說明腫瘤直徑已達4cm，以上較大的腫瘤可能壓迫或刺激面神經引起面癱或面肌痙攣並可能導致對側中樞性面癱。

4.影像學檢查：

(1)X線平片：主要變化為骨質吸收致內聽道擴大巖骨斷層片異常的指標，一側內聽道寬度較對側大2mm以上；內聽道後壁縮距3mm以上；內聽道內側端凹緣骨質輪廓消失或模糊不清；在篩極水平鐮狀嵴移位至內聽道高度的中點以下。

(2)腦血管造影：所見病變的特徵是：基底動脈向斜坡靠攏；小腦前中央靜脈向後移；橋、中腦前靜脈向斜坡靠攏；脈絡點向後移；病變較大時還可見小腦前下動脈被來自內聽道的腫塊推移，基底動脈及橋、中腦前靜脈均向後移；基底動脈可移向對側；腫瘤著色。

(3)CT及MRI檢查：目前聽神經鞘瘤診斷的標準是Gd-DTDA增強的MRI，特別是當腫瘤很小(<1cm)或在內聽道內，ct掃描陰性又高度懷疑腫瘤存在時應該進行gd-dtpa增強的mri。ct與mri兩種檢查有相輔相成的作用，如ct發現有病側內聽道擴大時，增強ct可發現腫瘤對於估計中顱窩入路時顳骨的氣化程度及高頸靜脈球與後半規管及底的距離有幫助。如果病人已作了ct而腫瘤較大，mri可提供對腦幹壓迫的範圍つ允沂欠褳ǔ┠曰水、是否存在的情況對可疑聽神經鞘瘤或ct檢查難於確定時，全序列的mri可做出鑑別診斷。但也要注意gd-dtpa的可能假陽性，這與內聽道內神經的炎症或蛛網膜炎有關；任何小的接近底部的增強病變應該在六月後作mri複查，以評估其生長情況。<p="">