脊髓亞急性聯合變性病因病理

脊髓亞急性聯合變性是由於某種生血因子和維生素b12缺乏引起的脊髓後、側索的神經變性疾病，有時亦累及周圍神經。臨床表現雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟失調、痙攣性截癱及周圍性神經病變等。多在中年以上發病，男女無明顯差異。

病因和發病機制

本病的發生與維生素b12缺乏有關。維生素b12是核蛋白和成及髓鞘形成必需的輔酶，同時還參與血紅蛋白的合成。正常人維生素b12日需要量為1-2，攝入的維生素b12與胃底腺壁細胞分泌的內因子結合成穩定複合物，才能在迴腸遠端吸收而不被腸道細菌利用。維生素b12攝取、吸收、結合與轉運的任一環節障礙均可引起維生素b12缺乏。國內多見於胃大部分切除術後、大量酗酒伴有萎縮性胃炎，少數見於營養不良的患者。先天性內因子分泌缺陷、葉酸缺乏、小腸原發性吸收不良、迴腸切除、血液運鈷胺蛋白缺乏等也是維生素b12吸收不良的原因。

病理改變本病的病變主要在脊髓後索及錐體束，嚴重時大腦白質、視神經和周圍神經可不同程度的受累。脊髓切面見白質脫髓鞘改變，鏡下髓鞘腫脹、空泡形成和軸突變性。起初病變分佈散在，以後融合成海綿狀壞死灶，伴不同程度膠質增生。大腦輕度萎縮，常見周圍神經病變，可為脫髓鞘和軸突變性。