肺動脈瓣狹窄的病因和病理改變

本病是常見的先天性心臟病的一種，是由於胚胎期發育異常所致，但也可能存在繼發性的肺動脈瓣狹窄，則是由於其它疾病所引起，如胎兒宮內感染也可以引起本病。

1、病因：各類肺動脈口狹窄其胚胎髮育障礙原因不一，在胚胎髮育第6周，動脈幹開始分隔成為主動脈與肺動脈，在肺動脈腔內膜開始形成三個瓣膜的原始結節，並向腔內生長，繼而吸收變薄形成三個肺動脈瓣，如瓣膜在成長過程發生障礙，三個瓣葉交界融合成為一個圓頂狀突起的嘴狀口，即形成肺動脈瓣狹窄。在肺動脈瓣發育的同時，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道，如發育障礙形成流出道環狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外，胚胎髮育過程中，第6對動脈弓發育成為左、右肺動脈，其遠端與肺小動脈相連線，近端與肺動脈幹相連，如發育障礙即形成脈動脈分支或肺動脈幹狹窄。

2、病理改變。

1、肺動脈瓣狹窄三個瓣葉交界融合成圓頂狀增厚的隔膜，突向腔內，瓣孔呈魚嘴狀，可位於中心或偏向一側，小者瓣孔僅2～3毫米，一般瓣孔在5～12毫米左右，瓣葉交界融合處，常留有一個略隆起的脊跡，大多數病例三個瓣葉互相融合，少數為雙瓣葉融合，瓣緣常增厚，有疣狀小結節，偶可形成鈣化斑，肺動脈瓣環一般均有不同程度的狹窄，右心室因血流梗阻而肥大，可產生繼發性右心室流出道肥肉肥厚性狹窄和右室擴大而引致三尖瓣關閉不全。肺動脈總幹可呈現狹窄後梭形擴大，常可延伸至左肺動脈，肺動脈總幹明顯大於主動脈。

2、漏斗部狹窄呈現兩個型別：第一類為隔膜型狹窄，在圓錐部下方，右心室流出道形成一個室上嵴壞蛋壁束間的纖維肌肉隔膜，把右心室分隔成為大小不一的兩個心腔，其上方壁薄稍為膨大的漏斗部稱為第三心室，下方為肌肉肥厚的右心室，二者間隔膜中心有一個狹窄的孔道，大小約在3～15毫米之間，這類隔膜型狹窄常與動脈瓣膜狹窄同時共存，稱為混合型狹窄。第二類為管道型狹窄，主要表現為右心室流出道壁層瀰漫性肌肉肥厚，形成一個較長的狹窄心腔通道，這型別狹窄常伴有肺動脈瓣環和肺動脈總幹發育不良，故無肺動脈狹窄後擴大。