顱閽凹陷症的鑑別診斷

本病需要與下列疾病鑑別：

1.脊髓空洞症 脊髓空洞症常與顱底凹陷症並存，其臨床特徵為頸胸段脊髓分佈區呈分離性感覺障礙，手部小肌肉多有萎縮，甚至畸形。如症狀持續加重，並有顱內結構受損表現，應考慮有顱底凹陷症的可能，ct及mri有助於診斷。

2.上頸髓腫瘤 本病可表現為頸部及枕部疼痛、膈肌和肋間肌麻痺，四肢硬癱，症狀進行性加重。早期症狀類似顱底凹陷症，但缺乏顱底凹陷症的特徵外貌及顱內結構受累的症狀。x線檢查或脊髓造影有助於鑑別診斷。

3.原發性側索硬化 主要表現為兩側錐體束徵陽性，即四肢癱瘓。如病變波及皮質延髓束，尚可出現吞嚥困難及聲音嘶啞，但無感覺障礙。顱頸x線檢查多正常。

4.進行性脊髓性肌萎縮 由於病變常從下頸段及上胸段脊髓前角細胞開始，一般最早表現為雙手指無力，持物不穩，手部小肌肉萎縮及肌纖維震顫，並逐漸發展至前臂、臂部和肩部，一般無感覺障礙。顱底x線檢查正常。

5.頸椎病 主要表現為上肢肌肉萎縮以及長束徵，常有神經根性疼痛，在病變水平明顯的節段性感覺障礙少見，可有椎動脈供血不足的症狀，但缺乏腦神經受累及小腦症狀，一般無顱內壓增高表現。頸椎x線檢查可以診斷。

6.脊髓梅毒 在出現增殖性頸髓硬脊膜炎時，可出現上肢感覺障礙、萎縮以及無力和下肢錐體束徵。缺乏顱內結構損害的表現。脊髓造影顯示蛛網膜下腔阻塞。患者多有梅毒病史，脊髓症候病史短，血及腦脊液華氏及康氏反應陽性。顱頸x線檢查可明確診斷。

7.其他 本病尚需與顱後窩腫瘤、頸椎間盤突出和肌萎縮性側束硬化症等相鑑別。