蕈樣肉芽腫

蕈樣內芽腫過去被誤稱為蕈樣酶菌病,現已證實是一種原發於面板輔助性t淋巴細胞的腫瘤。多發生於青壯年,但亦有10餘歲或60餘歲發病,男性多於女性。有三種型別,其中最常見的是由斑片或斑塊發展成腫瘤,也可直接發生腫瘤,稱突發性蕈樣肉芽腫,發展較快,預後較差。約10%的病例可發生紅皮病,稱為紅皮病型蕈樣肉芽腫。本病可持續數月至數年,平均為4至10年。

臨床表現:可分為三期,即紅斑期、斑塊期和腫瘤期,但三期皮損可部分重疊,因而臨床上可同時見到三期皮損。

紅斑期皮損多呈單個或多個扁平萎縮性斑片,表面被覆有鱗片,大小不一,通常界限清楚,顏色自橘紅至暗紫紅色不等。常見於被覆部位,自覺劇癢或無明顯自覺症狀,偶見皮損消退而不留瘢痕。臨床上類似銀屑病、溼疹、慢性接觸性皮炎、異位性皮炎、神經性皮炎等而較易誤診,因此對應用通常治療方法而難以醫治的此類疾病,應每3個月活檢一次,以明確診斷。

扁平非萎縮性斑片,通常在數月數年後演變為浸潤性斑片,以後也往往累及內臟。有些患者皮損呈扁平萎縮性斑片,表現為皮損表面光亮、容易皺縮、面板溝嵴消失、毛細血管擴張和色素減退或增深,臨床呈大斑塊型的斑塊狀副銀屑病或斑駁性副銀屑病。扁平萎縮性斑僅約12%的患者演變為侵襲性蕈樣肉芽腫。

有些患者紅斑期皮損泛發全身,此種紅皮病性蕈樣肉芽腫,表現為全身瀰漫性潮紅,毛髮稀疏,甲營養不良,掌蹠角化,有時可見泛發性色素沉著。

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