天皰瘡-臨床表現

天皰瘡-臨床表現

　　天皰瘡可分為四型：尋常性、增殖性、落葉性和紅斑性。近年來在中國報告較多的皰疹樣天皰瘡很可能也是天皰瘡的一個亞型。

（一）尋常性天皰瘡（pemphigus vulgaris）是最重及常見的一型。大部分病人在面板損害發生之前4一6個月先有口腔粕膜的水皰或糜爛。面板損害為大小下一的漿液性大皰，皰壁較薄、鬆弛易破，成為糜爛面，且很少自行癒合。皰常在外觀正常的面板上發生，若以手指將皰輕輕加以推、壓，可使皰壁擴充套件、水皰加大，或稍用力推擦外觀正常的皮骯，亦可使表皮脫落或於搓後不久出現水皰，稱棘刺鬆解徵或尼氏徵（nikolsky sign）。

　　本病開始可僅有少數水皰，常見於胸、背部，以後水皰逐漸增多，可漸遍發全身。由於皰壁薄，很易破裂而成為大片的潮紅糜爛面。若繼發感染，則有膿皰及膿痂，分泌物有一股難聞的臭昧。若不及時治療，水皰及糜爛面不斷向周圍擴大，大量體液丟失，體質日漸衰弱，發生低蛋白血癥，患者可因肺感染、敗血症及惡液質而死亡。

（二）增殖性天皰瘡（pemphigus vegetans）是尋常性天皰瘡的良性型，很少見。患者一般是免疫力較強的年輕人。皮損好發於腋窩、乳房下、腹股溝、外陰、肛門周圍、鼻唇溝等皺摺部位。損害最初為薄壁的水皰，破潰後在糜爛面上漸漸出現乳頭狀的肉芽增殖，邊緣常有新生水皰，使損害面積逐漸擴大。皺摺部位溫暖潮溼，易繼發細菌及念珠菌感染，且有一股臭味。陳舊的損害表面略乾燥，呈乳頭瘤狀。病程慢性，預後較好。

（三〕落葉性天皰瘡（pemphigus foliapeas）初起常在頭、面、上胸或背部紅斑基礎上出現少數鬆弛性水皰，棘刺鬆解徵陽性。皰壁較尋常性更薄，皰很易破裂成為糜爛面，上有黃褐色痂屑。口腔粘膜較少受累。本病皮損緩慢發展，漸波及全身，體表的大部分均為片狀汙穢痂屑，如落葉狀。由於痂屑下分泌物被細菌等分解常產生臭味。病程慢性，患者可因衰竭或繼發感染而死亡。

（四）紅斑性天皰瘡（pemphigus erythematosus ）是落葉性天皰瘡的良性型，患者健康情況一般良好。病損主要發生在頭、面及胸、背上部，一般無粘膜損害。早期常在面部出現紅斑，可有輕度滲出，有鱗屑及輕度結痂，痂下可見表淺糜爛。頭皮及胸背部的損害呈散在直徑為0．5一2．0cm大小的紅斑水皰，上附痂屑。患者的原發損害是表淺續多年，偶可發展至全身而轉化為落葉性或尋常性天皰瘡。

（五）皰疹樣天皰瘡（pemphigus herpetiformis)基本損害為綠豆或更大的水皰。雖然也是表皮內皰，但皰壁較緊張，棘刺鬆解徵不明顯。損害常排列呈環狀或多環狀。好發於胸、背、腹部。患者多為中、老年、自覺程度不等的瘙癢。病程慢性，預後好。少數病例可發展成紅斑性天皰瘡。