顱底扁平和顱底凹陷診斷
本症常並有寰樞椎畸形,或arnold-chiari畸形,此時神經受損的表現更為複雜。
先天性顱底扁平或顱底凹陷在未出現神經症狀之前不易診斷,患者可能不到醫院就診,有時也因醫師不能認識而被忽略。但部分患者伴有低髮際,頭面部發育不對稱,斜頸或短頸畸形,這些表現常常引導醫師作進一步的x線檢查。
以寰椎為中心顱頸側位x線片可以做以下測量。
chamberlain線 由枕骨大孔後緣至硬顎後端的上緣邊線。齒狀突尖位此之上超過3mm為異常。有時,枕大孔後緣常在x線平片上顯示不清,也可因顱底凹陷後緣也隨之內陷,影響測量結果。
mcgregor線 枕骨大孔後緣的最低點至硬顎後端連線。正常時齒狀突尖位於此之上,但小於4.5cm。大於此值則說明顱底凹陷。此線避免了chamberlain線的缺點。
mcrae線 枕大孔後緣至斜坡最低點的連線。此線無助於診斷,而用以表明齒狀突凸入枕大孔程度。據mcrae觀察,齒突位於此線之下時很少出現症狀。反之則多有症狀。
有時由於面部畸形,硬顎的位置發生改變,或齒突發育不良,上述測量準確性則受影響,在冠狀面斷層片上做下面的測量有助於診斷。
fishgold-metzger線 兩側二腹肌溝連線(即雙側乳突基部內側面連線)。齒狀突尖與此線距離小於10.7mm,或與雙側寰枕關節邊線之間距小於11.6mm時,則表明顱底凹陷。
klaus高度指數 由鞍結節向枕內粗隆作一連線,齒狀突頂點向此線所作垂線的長度即為高度指數。正常為40mm~41mm,36mm~40mm為顱底扁平,>30mm為顱底凹陷。
斷層攝片及ct掃描對了解該部位骨性結構的形態、相互關係,確定其發育缺陷有一定的幫助。ctm(脊髓造影加ct)及mri對了解神經受壓的部位和程度是必要的。mri尚可以觀察神經結構內部的病損狀況,有時可以代替ctm及脊髓造影。
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