單心室的鑑別診斷和併發症

單心室容易與哪些疾病混淆?

單心室診斷並不困難,而手術前病理解剖學診斷則不很容易。因此,在鑑別診斷上主要集中在對不同型別單心室的鑑別上。anderson將單心室分為三種型別:

1、左心室型:以左心室形態主,右心室僅為一小殘腔。

2、右心室型:以右心室形態為主,左心室僅為殘腔,臨床上很少見。

3、中間型:左、右心室形態並存而室間隔缺如。

根據心房是否正位、有否大動脈錯位、肺動脈狹窄等又分成若干亞型。單心室常合併其他心內畸形。臨床上以左心室型單心室最多見,約佔80%。左心室型單心室常伴有左側大動脈錯位,右側房室瓣為二尖瓣,左側房室瓣為三尖瓣,部分患者在左、右房室瓣之間可見一條肉柱。如肺動脈起源於右側房室瓣前上方,其解剖結構最利於做分隔手術。左心室型單心室如伴有右側大動脈錯位,常合併肺動脈狹窄,不易做分隔手術。

單心室可以併發哪些疾病?

單心室合併其他先天性心臟畸形,以肺動脈瓣狹窄和房間隔缺損最為常見,分別見於51%和27%的病人;也可合併冠狀動脈畸形;傳導系統位置異常且多變,在有一個出口腔室和那些房-室和心室-大動脈相互關係不一致的病人,房室結呈異常前位,在無出口腔室的病人,房室結的位置捉摸不定,可呈後位、側位或前位;當出口腔室為左向前位時,總傳導束環繞肺動脈瓣下流出道的前方,貼近肺動脈瓣附著處;若出口腔室呈右向和前位,則傳導束位於肺動脈瓣環的下後方;在無出口腔室者,傳導束位於心室體的後方。

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