肺泡蛋白沉積症病因和發病機理

據報告o自7～8個月的嬰兒至72歲的老人均有患肺泡蛋白沉積症者o但以30～50歲者居多。男性約為女性的3倍。

分析表明肺泡腔內沉積的顆粒狀和絮狀物o與肺泡表面活性物質同屬脂蛋白o富含磷脂o均為過碘酸希夫氏染色強陽性o在化學結構上兩者也基本相同。電鏡下o肺泡沉著物並不全是無定形者o而有許多迭層狀小體o相當於光學顯微鏡下所見的過碘酸希夫氏染色陽性顆粒o與i型肺泡細胞中的迭層狀小體相同。因而推想o本病是肺泡表面活性物質過度分泌而清除減慢所致o或為異常型的肺泡表面活性物質。透過動物實驗發現o肺泡表面活性物質由ii型細胞產生後排入肺泡腔。在實驗動物肺泡蛋白沉積症時o這種排入肺泡腔的過程增強。排入肺泡腔的迭層小體迅速被巨噬細胞吞噬o巨噬細胞因而脹大o其活動力顯著減弱o終於破裂o於是迭層小體在肺泡內不斷貯積o即成肺泡蛋白沉積症。因而肺泡清除機制減退可能也是發生本病的重要原因之一迭層小體經巨噬細胞處理後失去活性o且能抑制肺泡表面活性物質的活性。

鑑於約半數病人經常接觸各種粉塵或有害氣體o且以矽塵長期給鼠吸入o可使動物患肺泡蛋白沉積症o故認為本病可能是肺泡對化學性刺激的非特異性反應。但尚有半數左右病例無此線索o因此確切的病因尚待進一步探索。

病肺重量增加o在水中下沉。光學顯微鏡下可見肺泡脹大p肺泡腔p呼吸細支氣管甚至小的細支氣管均充滿嗜伊紅顆粒物質o過碘酸希夫氏染色呈強陽性反應。電鏡下o這種顆粒為迭層狀小體。肺泡壁及肺泡結構正常o鄰近的肺泡壁可見大量巨噬細胞。

肺功能檢查呈限制性通氣功能障礙o最大通氣量及用力呼氣肺活量/肺活量比值正常。彌散功能減低。