腳氣病的相關知識

　　腳氣病（beriberi）即維生素b1或硫胺素缺乏病（thiamine deficiency）。硫胺素是參與體內糖及能量代謝的重要維生素，其缺乏可導致消化、神經和心血管諸系統的功能紊亂。　　腳氣病(beriberi)即維生素b1或硫胺素缺乏病(thiamine deficiency)。硫胺素是參與體內糖及能量代謝的重要維生素，其缺乏可導致消化、神經和心血管諸系統的功能紊亂。腳氣病臨床有三種型別即“幹型”神經腳氣。後者多發生成年長者，伴有消耗症狀，以神經系統異常為主。“嬰兒型”嚴重，表現為急性心血管症狀，不及時救治可引起死亡。

【病因學】

　　硫胺素在穀物在外皮和胚芽中含量很豐富，穀物中的硫胺素約90%存在於該部分。如加式過度，去淨外皮和碾掉胚芽為主食的許多國家和地區，我國南方數省亦有類似報道，至今仍不斷有新的病例發生。誘發腳氣病的病因除谷的的加工不當外，淘米過分，烹調加熱時間過長，或加入蘇打都會造成硫胺素的損失及破壞。長期攝取大量碳水化物為主食而缺乏肉食及豆製品的不均衡膳食亦易致病。多種慢性疾病如厭食、哎呀使硫胺素攝入減少;慢性洩瀉、腸道寄生蟲症可降低硫胺素在十二指腸及小腸的吸收;肝功能有損害時干擾硫胺素在體內的利用;甲狀腺功能亢進、感染、或高溫、劇烈運動、孕婦、授乳等條件下皆增加體內對硫胺素的需求，如無適當硫胺素的補充內對硫生腳氣病。常生食魚及貝類者則因其含硫胺素酶，可分解硫胺素亦為致病因素。醫源性硫胺素缺乏可見於靜脈營養而未補充硫胺素，有報告三週後可因硫胺素缺乏而產生頑固性乳酸血癥。

【病理改變】

　　硫胺素在體內先經磷酸化成焦磷酸硫胺素，後者作為輔酶參與糖代謝中丙酮酸、α酮戊二酸的氧化脫羧作用，亦參與磷酸戊糖旁路的酮基移換作用。硫胺素的缺乏不僅影響糖代謝，亦涉及脂肪酸及能量代謝，使組織中出現丙酮酸、乳酸的堆積。此外腦細胞內丙氨酸產生過多而天冬氨酸、穀氨酸、γ-氨基丁酸生成減少皆為各系統導致功能障礙的生化基礎。

　　病理病變可見多發性周圍神經炎，有節段性變性和髓鞘脫失。下肢最長的神經如坐骨神經最先受累。有雪旺(schwann′s)細胞水腫、空泡變性甚至崩縮。顱神經(第！Χ)、迷走神經(喉返神經)也有變性。軟腦膜有充血，小動脈周圍有針尖樣出血。間腦、延腦附近有神經細胞消失，膠質細胞和血管內皮細胞增生。心臟則因心功能不全擴張肥大，尤以右室更甚。顯微鏡下見心肌纖維細胞及間質水腫，重者細胞變性壞死。肺動脈、全身周圍毛細胞血管和小動脈亦見擴張。

　　硫胺素缺乏時，增多的丙酮酸可抑制膽鹼乙醯化酶的活性，使乙醯膽鹼合成減少。又由於焦磷酸硫胺素生成減少，膽鹼酯酶活性加強，乙醯膽鹼的水解也加速，使神經傳導受影響。因此胃腸疲乏蠕動變慢，消化液分泌減少。糖代謝的障礙又使細胞功能下降，乃出現各種消化道症狀。病理可見腸道充氣擴張、粘膜出血，濾泡腫脹，腸繫膜淋巴結腫大。此外，肝和腎臟有瘀血和脂肪變性。