神經纖維瘤的非手術治療

　　神經纖維瘤的非手術治療主要和神經纖維瘤1的治療有關。用於非手術治療的藥物目前尚處於實驗階段，主要是根據神經纖維瘤1細胞微環境形成機制，對某些環節的細胞或細胞因子進行調控。主要包括：（1）肥大細胞抑制、（2）抑制血管增殖、（3）抑制纖維化、（4）針對雪旺細胞的治療。其中，抑制肥大細胞，抑制血管增殖和抑制纖維化的治療方案有的已進入臨床試驗階段並取得一定的療效。

1 抑制肥大細胞的方法

　　由於細胞微環境的改變，神經纖維瘤1型病人瘤體區域性肥大細胞增殖遷移活躍，進而導致區域性的纖維沉積和血管增生。透過對肥大細胞的抑制，可在一定程度上抑制腫瘤的發生發展。目前，已臨床試用的藥物是ketotifen fumarate（酮替芬）。它是一種抗組胺藥物。臨床結果顯示，該藥物能緩解神經纖維瘤病人的區域性疼痛瘙癢等症狀，但能否抑制腫瘤的生長目前尚無明確的結論。

　　根據肥大細胞在神經纖維瘤微環境因素中的作用機制，可能應用於肥大細胞抑制的還有natalizumab（tysabri）， remicade, enbrel等。

2 抑制纖維化

　　抑制腫瘤組織的纖維沉積是腫瘤治療的另一途徑。在神經纖維瘤1的治療方面，pirfenidone已被用於二期臨床試驗。結果顯示，用藥後部分病人出現腫瘤體積的縮小。其它具有抑制腫瘤纖維增生作用的還有hmg-coa還原酶抑制劑（statin）， penicillamine, colchine等。

3 抑制血管增生

　　透過抑制血管增生治療腫瘤是腫瘤治療的主要策略之一。在神經纖維瘤1治療方面，thalidomide是唯一行臨床試驗的藥物。結果顯示，用藥後部分病人出現腫瘤體積縮小。其它可能用於神經纖維瘤1治療的藥物還有vegf單克隆抗體avstin等。

4 針對雪旺細胞的治療

　　針對雪旺細胞的治療方法主要是根據神經纖維瘤發生的分子生物學機制，透過對訊號傳導通路的調控進行腫瘤的治療。治療途徑有：（1）以細胞表面受體為治療靶向。（2）以細胞內訊號傳遞通路為治療靶向。（3）雪旺細胞特異性腫瘤治療方法如抗腫瘤免疫等。