有效治療神經纖維瘤病的方法

　　目前無特效治療。手術切除是治療本病唯一有效的療法, 部分患者可用放療癲癇發作者可用抗癇藥治療其餘措施則主要是對症治療。

　　1.手術切除術 手術切除為惟一的治療方法，手術切除目的是減輕症狀縮小腫瘤體積聽神經瘤、視神經瘤等顱內及椎管內腫瘤可手術治療囊內整塊切除不像神經鞘瘤那麼容易因其包膜不清楚且很易復發，囊外邊緣切除則複發率較低，而廣泛切除則是肯定治療且複發率很低。在未長在大神經幹上者可廣泛或邊緣切除長在大神經幹上者，如此切除，將損傷神經帶來病廢，對此情況仍做囊內切除，雖可出現復發並累及神經且再行囊內切除就很困難了。

　　一般不做放療，因可損傷神經小而侷限者，應一次性完全切除大而廣泛或多發性者通常難以徹底切除不能根治可考慮分期切除。首先對有損外觀或妨礙功能，或疑有惡變的部位進行選擇性切除。分期切除時應估計切除量的多少。若切除過多縫合後創緣過緊可導致創緣壞死、創口裂開等併發症大部分腫瘤切除可造成軟組織缺損應結合應用顯微外科技術進行大塊肌皮瓣移植進行修復。

　　2.皮瓣移植術 即有蒂皮瓣移植，要求皮瓣帶有1～2個血管(包括動靜脈)的蒂以保證皮瓣成活。皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管狀皮瓣(皮管)移植兩類後者主要應用於外科整形此處不予介紹。

　　(1)扁平皮瓣的製作：扁平皮瓣又稱單純皮瓣或開放皮瓣，此種皮瓣以扁平的形式進行移植，常只需1個蒂，有時亦可有兩個蒂。皮瓣的長、寬比例一般不超過1.5∶1但在血運較豐富的頭面部長寬比例可達3～4∶1在血運較差的小腿部位，長寬比例只能是1∶1，否則就有可能發生血運障礙，影響皮瓣成活皮瓣的大小可根據血管的走向來設計，蒂部應指向血管的近心端供皮區創面可直接縫合或用中厚皮片移植來修復。

　　(2)皮瓣移植法：

　　①區域性旋轉法：是利用缺損周邊的部分正常面板組織做成皮瓣將皮瓣區域性旋轉一定角度轉移至缺損處使創面修復。設計旋轉皮瓣要求長徑比創面長徑大，避免移植過緊，縫合後張力過大使切口裂開同時對皮瓣血運有影響。皮瓣旋轉後，常在蒂部近缺損側因旋轉角度大小不同，出現輕重不等的皺襞。角度越大越明顯。但此皺襞不可馬上切除否則會因皮瓣蒂部變窄而導致血運障礙發生壞死皮瓣移植後的供皮區有的可直接縫合有的則需移植皮片來修復。

　　②區域性推進法：利用面板的延伸性在創面周圍的面板上形成皮瓣，並將皮瓣向創面做垂直方向推進以使創面修復供皮區創面可用“V”形切開的兩側緣稍做分離後拉攏做“Y”形縫合也可用“Y”形切開，“V”形縫合來修復創面。

　　③區域性側移法：在不能直接縫合的較寬創面外方適當距離的部位做減張切口由切口向創面做皮下分離形成雙蒂扁平皮瓣，以此側移修復創面常用於修復小腿脛前區縱向梭形面板缺損和有骨組織裸露的創面，皮瓣的長度與寬度之間比一般以1.5∶1為宜供皮區創面移植中厚皮片修復。

　　④遠位轉移法：皮瓣的供皮區位於缺損區的遠隔部位如小腿脛前區創面，可利用對側小腿皮瓣修復。手指創面可用對側胸壁皮瓣修復。

　　3.注意事項

　　(1)神經纖維瘤的病人有時對手術的耐受性較差，應加註意。

　　(2)肢體上巨大的腫瘤可經常發生破潰，導致感染化膿成為最後截肢的適應證。

　　(3)皮瓣移植術後要妥善包紮固定，儘量使受區組織少變形活動，以保證移植的皮瓣與創面緊密貼附。