多發性嗜鉻細胞瘤

多發性嗜鉻細胞瘤

中華泌尿外科雜誌 2000年第1期第21卷 論著

作者：孔垂澤　劉同才　張銘錚　李書章　李芳　孫志熙　滕衛寧

單位：孔垂澤（瀋陽，中國醫科大學第一臨床學院泌尿外科　110001）；劉同才（瀋陽，中國醫科大學第一臨床學院泌尿外科　110001）；張銘錚（瀋陽，中國醫科大學第一臨床學院泌尿外科　110001）；李書章（瀋陽，中國醫科大學第一臨床學院泌尿外科　110001）；李芳（瀋陽，中國醫科大學第一臨床學院泌尿外科　110001）；孫志熙（瀋陽，中國醫科大學第一臨床學院泌尿外科　110001）；滕衛寧（瀋陽市第五人民醫院）

關鍵詞： 嗜鉻細胞瘤；多發

摘　要：目的　探討多發性嗜鉻細胞瘤臨床特點以提高診治效果。方法　對17例多發性嗜鉻細胞瘤進行回顧性總結。結果　多發性嗜鉻細胞瘤佔同期嗜鉻細胞瘤的14.1% （17/121）。腎上腺多發嗜鉻細胞瘤6例，腹膜後多發嗜鉻細胞瘤5例，單發嗜鉻細胞瘤術後2.5～4.0年復發單個嗜鉻細胞瘤6例。腹膜後多發嗜鉻細胞瘤5例於術後1.0～2.5年復發，4例多發覆發者死於腦血管意外。結論　多發性嗜鉻細胞瘤表現為同時性多發和異時性多發。腹膜後多發嗜鉻細胞瘤常於術後短期內復發，預後不良。

multifocal pheochromocytoma

kong chuize

　　（department of urology,the first clinical college,china medical university,

　　shenyang 110001,china）

　　liu tongcai

　　（department of urology,the first clinical college,china medical university,

　　shenyang 110001,china）

　　zhang mingzheng

　　（department of urology,the first clinical college,china medical university,

　　shenyang 110001,china）

abstract：objective　to explore clinical features of multifocal pheochromocytoma.methods　a retrospective study of 17 cases of multifocal pheochromocytoma was made.results　multifocal pheochromocytoma comprised of 14.1% of the total pheochromocytoma treated in the same period.there were 6 cases of multifocal pheochnomocytoma in the adrenal gland,5 cases of retroperitoneal multifocal pheochromocytoma and 6 cases of occurrence of another pheochromocytoma 2.5～4.0 years after the ablation of the primary pheochromocytoma.in 5 cases of retroperitoneal multifocal pheochromocytoma,recurrence ocurred 1～2.5 years after the primary operation and 4 of them died of cerebral vascular accident.

conclusions　multifocal pheochromocytoma could be simultaneous or recurrent.retroperitoneal multifocal pheochromocytoma usually recurred shortly after the primary operation and the prognosis is poor.

key words：pheochromocytoma　multifocal▲

　　多發性嗜鉻細胞瘤臨床少見，症狀複雜，預後較差。我院自1970年1月～1997年12月收治嗜鉻細胞瘤121例，其中多發性嗜鉻細胞瘤17例，報告如下。

資料與方法

　　本組17例。男12例，女5例。年齡12～65歲，平均27.6歲。

一、腎上腺多發嗜鉻細胞瘤

　　本組6例。雙側腎上腺嗜鉻細胞瘤5例，其中2例為同胞兄弟；右側腎上腺兩個嗜鉻細胞瘤1例。臨床表現陣發性高血壓1例，持續性高血壓4例，均伴頭痛、頭暈、心悸，血壓正常 1例。ca檢查4例，3例升高，1例正常。vma檢查4例，2例升高。b超、ct檢查 4例，示雙腎上腺腫瘤3例，右側腎上腺腫瘤1例，ct值37.6～58.4hu 。採取經腹雙側腎上腺腫瘤切除術3例，經兩側十一肋胸膜外雙腎上腺腫瘤切除術2例，經十一肋胸膜外單側雙腫瘤切除術1例。

二、腎上腺外多發嗜鉻細胞瘤

　　本組5例。臨床表現持續性高血壓，伴頭痛、頭暈、心悸。ca檢查2例均升高，vma檢查2例，1例升高。b超檢查1例，顯示左腎門下方，腹主動脈旁一啞鈴狀腫瘤。手術探查行腹膜後腫瘤切除術 5例，分別切除腫瘤2～6枚，腫瘤位於髂血管分叉上方，腫瘤直徑4.0cm×3.5cm×2.0cm～1.6cm×1.5cm×1.0cm。

三、單發嗜鉻細胞瘤術後復發嗜鉻細胞瘤

　　本組6例。一側腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術後對側腎上腺復發3例；右側腎上腺嗜鉻細胞瘤術後腹主動脈旁復發1例；單發腹主動脈旁嗜鉻細胞瘤2例，術後右側腎上腺復發1例、左腎門部復發1例，復發時間術後2.5～4.0年，復發症狀與初發症狀相同。經24h尿ca、vma、b超、ct檢查明確診斷。復發腫瘤均為單個腫瘤，腫瘤3.5cm×4.0cm×4.5cm～4.5cm×5.0cm×5.5cm，均採取手術治療。

結　　果

　　17例均經術後病理證實為嗜鉻細胞瘤。多發性嗜鉻細胞瘤佔同期嗜鉻細胞瘤的14.1%（17/121）。腎上腺多發嗜鉻細胞瘤 6例，隨訪2～7年，術後血壓均恢復正常，無復發。腎上腺外多發嗜鉻細胞瘤5例，隨訪1.5～6.0年，均於術後1.0～2.5年再次出現術前症狀，腹膜後盆側壁復發嗜鉻細胞瘤，經2～3次手術，分別切除腫瘤2～6枚，其中4例死於再發腫瘤所致腦血管意外。單發嗜鉻細胞瘤術後復發嗜鉻細胞瘤6例，二次手術後隨訪時間1～11年均未見異常,血壓正常。

討　　論

　　多發性嗜鉻細胞瘤報道較少，分為兩種：（1）同時性多發：表現為雙側腎上腺嗜鉻細胞瘤，單側腎上腺多發腫瘤，腹膜後多發腫瘤，但未見腎上腺和腎上腺外同時發生嗜鉻細胞瘤。（2）異時性多發：即嗜鉻細胞瘤術後在首發腫瘤之外其他部位嗜鉻組織再次發生腫瘤。同時性多發嗜鉻細胞瘤與異時性多發嗜鉻細胞瘤的病理改變基本一致，可能為相同致病因素所致。同側腹膜後復發腫瘤是在原腫瘤以外嗜鉻體中復發，腫瘤病理亦未見惡性改變。這種同時或異時性多發可能與嗜鉻細胞瘤多中心發生的時間先後有關。有人認為複發性嗜鉻細胞瘤幾乎都發生在腎上腺外，本組資料顯示，單發腫瘤術後復發嗜鉻細胞瘤既可發生於腎上腺組織，又可發生於腎上腺外嗜鉻體中。同時性多發與異時性多發嗜鉻細胞瘤術後再次復發嗜鉻細胞瘤的比率明顯高於單發腎上腺嗜鉻細胞瘤，復發部位在腹膜後嗜鉻體中，且可以多次復發，這主要與腎上腺外腹膜後嗜鉻體分佈範圍廣泛，腫瘤生物學特性活躍有關。

　　多發嗜鉻細胞瘤可根據其臨床表現、24h尿ca、vma做出定性診斷，定位診斷主要根據 b超、ct檢查。雙側腎上腺嗜鉻細胞瘤由於範圍侷限常可明確腫瘤部位, 而腎上腺外腹膜後多發嗜鉻細胞瘤由於發生範圍廣泛，腫瘤大小不一， b超、ct檢查難以確定腫瘤的數目，近年來採用¹³¹i-mi bg作全身掃描，可早期發現多發的微小嗜鉻細胞瘤，尤其是發現腎上腺外多發嗜鉻細胞瘤的功能優於ct^［1,2］。術中探查也是發現腎上腺外多發性嗜鉻細胞瘤的重要手段。本組 3例術中切除腹膜後嗜鉻細胞瘤1～3枚，血壓下降不明顯，後經進一步探查又切除腫瘤1～4枚，血壓降至正常。因此，對腎上腺外嗜鉻細胞瘤手術切除後血壓下降不明顯者需注意腫瘤多發的可能，應仔細探查腹膜後交感神經節。由於多發性嗜鉻細胞瘤臨床症狀兇險，應做充分的術前準備，降壓、擴充血容量，改善心臟功能是治療成功的關鍵。雙側腎上腺腫瘤可採取經腹部切口，亦可採取經十一肋胸膜外切口同時行雙側腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術。首先切除腫瘤體積小、安全容易的一側，術中注意儲存正常腎上腺組織，以防止術後腎上腺皮質功能低下，本組雙側腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術後無一例出現腎上腺皮質功能低下。腹膜後多發嗜鉻細胞瘤多采取經腹部切口，以利術中探查。

　　由於多發性嗜鉻細胞瘤術後易於其他部位嗜鉻組織再發腫瘤，尤其是腹膜後嗜鉻體中有微腺瘤存在的可能，即使術中仔細探查也難以發現。因此，術後嚴密隨訪十分重要。

　　複發性嗜鉻細胞瘤大部分有與原發病相同的臨床症狀。根據病史， 24h尿ca、vma、b超、ct、mri、¹³¹i-mibg全身掃描，不難做出診斷。複發性嗜鉻細胞瘤可能為單個復發，亦可為多個復發。首次發病為單個腫瘤者術後復發常為單個復發，而首次發病多發者術後復發亦常為多個復發，且術後復發時間短於單發腫瘤的術後復發時間，可多次復發且為多發。單發腫瘤術後復發者隨著隨訪時間的延長亦可發現其再次復發。因此，對複發性嗜鉻細胞瘤術後應嚴密隨訪，以早期發現，早治療。

　　嗜鉻細胞瘤是一種臨界性腫瘤，僅從組織學上難以判斷良惡性，唯一確診惡性標準是體內不存在嗜鉻組織的部位出現轉移性嗜鉻細胞瘤^［3］。但複發性嗜鉻細胞瘤不能與惡性嗜鉻細胞瘤等同對待，復發在無嗜鉻組織部位者和腫瘤切除後區域性復發浸潤者常為惡性，而復發於其他部位嗜鉻體中的嗜鉻細胞瘤多為良性腫瘤。本組復發的嗜鉻細胞瘤術後病理為良性，隨訪亦未見有惡性轉移而死亡，其死亡原因多為腫瘤復發所致心腦血管意外。多發性嗜鉻細胞瘤的預後與腫瘤發生的部位，首發腫瘤數目密切相關，腎上腺外同時多發嗜鉻細胞瘤預後較差。■

參考文獻：

　　［1］shapiro b,sisson jc,eyrc p,et al.¹³¹i-mibg a new agent in diagnosis and treatment of pheochromocytoma.cardiology,1985,72∶137-141.

　　［2］馬春曉,朱瑞森,徐家麒，等.碘¹³¹-間位碘 代苄胍腎上腺髓質顯像的臨床分析.中華泌尿外科雜誌,1988,9∶3-5.

　　［3］戴宇平,鄭克立,董焱鑫.嗜鉻細胞瘤的手術治療（附120例報告）.中華泌尿外科雜誌,1997，18∶262-264.

收稿日期：1999-01-27