鼻腔NK/T細胞淋巴瘤

鼻腔NK/T細胞淋巴瘤是亞洲和南美高發，西方國家較少見的的一類結外非霍奇金淋巴瘤，世界衛生組織(WHO)淋巴類腫瘤性疾病的分類中將其命名為“鼻腔、鼻腔型NK／T細胞淋巴瘤”。

本病好發於中青年男性，男女比例約為3:1，平均發病年齡約40歲，但臨床也可見到老年和兒童患者。一般認為NK/T細胞淋巴瘤發病與EB病毒感染有關，侵襲性強，病程較短，如不及時診治，臨床進展迅速，只有6－12月的生存期。由於本病發病具有很強的區域性，中國醫生對於本病的診治具有更多的實踐經驗。武漢協和醫院腫瘤中心楊坤禹

鼻腔NK／T細胞淋巴瘤的臨床症狀與侵犯的部位密切相關。本病起病時較少有區域淋巴結或遠處轉移，腫瘤常侷限於鼻腔或直接侵犯鄰近結構和組織，鼻和顎部是最常見的發病部位。早期病變多侷限於一側鼻腔，常原發於下鼻甲，病情進展可侵及鼻中隔、對側鼻腔、副鼻竇、眼眶、鼻咽腔和硬顎等鄰近組織和器官。依據侵犯部位不同可有相應的臨床表現，比如鼻塞、涕血、耳鳴、聽力下降、眼球活動受限、咽痛、黏膜潰瘍、鼻和鼻背部隆起紅腫等。沿鼻和麵中線部位的進行性壞死性病變是本病的特徵表現，因此患者常因鼻黏膜糜爛壞死，表現為鼻腔特殊的惡臭；若腫瘤浸潤破壞骨質，還可發生鼻中隔穿孔、硬顎穿孔、鼻樑洞穿性損傷。本病常容易合併B症狀：發熱，盜汗，體重減輕>10％。本病的發熱特點是高熱可高達40度以上），抗生素和一般解熱鎮痛藥難以控制，但放療可有效控制發熱。少部分病人也會合並有頸部淋巴結腫大，晚期還會有多器官受累(骨髓侵犯，肝、脾腫大等)伴中性粒細胞減少、貧血及血小板減少。

由於本病早期無特異性表現，常因鼻塞、膿涕、鼻衄等被誤診為“感冒”、“鼻炎”或“鼻中隔偏曲”等，因此本病的診斷除了依靠患者的臨床表現和影像學檢查外，最重要的是獲得病理學依據。由於腫瘤細胞常侵犯小血管，導致腫瘤組織出現缺血性壞死，活檢組織常報告為“慢性炎症組織”，病理學陽性率低，所以臨床上部分患者需多次反覆取材，最後才確診為本病。

病理診斷明確的患者，還需要進行系統的分期檢查以明確臨床分期，制定合適的治療方案和判斷預後，還需要在治療前完善以下檢查：1.影像學推薦磁共振）；2.縱膈，腹部及盆腔增強CT；3.全身淺表淋巴結B超探查；4.血常規，肝腎功能和乳酸脫氫酶LDH）檢查；5.乙肝病毒和複製數檢查；6.骨髓穿刺等。

和其它侵襲性淋巴瘤以化療為主的治療原則不同，鼻腔NK／T細胞淋巴瘤對放射治療敏感，對化療較不敏感，放射治療是本病主要的根治性治療手段。目前，多數學者認為對於診斷明確的Ⅰ/Ⅱ期鼻腔NK/T細胞淋巴瘤患者，應先給予放射治療，在放療完成後再給予化療。這種治療模式療效優於先完成化療後再給予放療。鼻腔NK/T細胞淋巴瘤放射治療劑量為50-6OGy，多數患者能夠取得完全緩解，甚至可以得到根。新的放射治療技術--調強放射治療已經在取得了在發展在提高腫瘤劑量，保護正常組織方面顯示出越來越多的優勢。中晚期病人常需要聯合化療，但是目前國際上尚無統一的化療方案，一般還是選擇CHOP或CHEOP方案。大劑量化療結合自體外周血幹細胞移植或者骨髓移植可作為複發性鼻腔NK/T細胞淋巴瘤的一種治療方法。