法洛四聯症病理改變（一）

四聯症的兩個主要解剖異常，右心室流出道狹窄和心室間隔缺損均頗多變異。

　右心室流出道：右心室流出道狹窄可位於漏斗部，肺動脈瓣膜部，肺動脈瓣環，肺動脈主幹或肺動脈分支，有的病例可以兩處存在狹窄。

　漏斗部狹窄：四聯症病人幾乎都有不同程度的漏斗部狹窄。大多數病例漏斗部狹窄與肺動脈瓣膜狹窄合併存在。漏斗部狹窄是由肥厚的壁束、隔束和室上嵴所造成。漏斗部狹窄與肺動脈瓣之間往往形成大小不等的第3心室。漏斗部狹窄位於右心室流出道遠側，靠近肺動脈瓣者則第3心室小；漏斗部狹窄位於右心室流出道近端則第3心室腔大，並有纖維環狀入口。有時漏斗部發育不良呈現瀰漫的長而細的管狀狹窄，但無第3心室。

　肺動脈瓣膜部狹窄：四聯症病人75％呈現肺動脈瓣膜部狹窄。瓣膜多為雙瓣葉型，瓣葉增厚，活動度受限制，瓣口狹小。

　肺動脈瓣環：四聯症病例肺動脈瓣環均比主動脈瓣環小，但瓣環狹窄較為少見。漏斗部瀰漫性發育不良，呈現細長管狀狹窄的病例，肺動脈瓣環亦狹小。有時由於心內膜下纖維病變引致瓣環增厚而產生狹窄。

　肺動脈總幹：四聯症病例肺總動脈均比主動脈小。右心室漏斗部瀰漫性發育不良的病例，往往肺總動脈短，向後方移位分為兩支肺動脈，其口徑可減小到為主動脈的50％。極少數病例在肺動脈瓣環上方血管壁區域性高度增厚，形成侷限的瓣上狹窄。

　肺動脈及其分支：左肺動脈大多呈現為肺動脈總支的直接延續，而右肺動脈則與肺動脈總幹形成90°角。狹窄可位於肺動脈分叉部。左右肺動脈近段往往發育不良，口徑較細，亦可呈現侷限性狹窄。嚴重者一側肺動脈或其分支管腔閉鎖伴單發性或多發性狹窄，肺動脈近段缺失則較多見於左側。肺部血供來自未閉的動脈導管、升主動脈、主動脈與肺動脈之間的側支迴圈分支，或來自支氣管動脈、肋間動脈或鎖骨下動脈的分支。

　四聯症病例右心室流出道梗阻或狹窄病變的部位、形態等變異情況對外科糾治術時操作的難度和手術治療的危險性和療效影響很大。最多見的單獨漏斗部狹窄，以及漏斗部和肺動脈瓣膜部合併狹窄，經過手術治療，狹窄可獲得較好的解除，治療效果良好。並有肺動脈瓣環及／或肺動脈總幹狹窄者，糾治術時需縫補擴大右心室流出道和肺動脈，損壞肺動脈瓣的啟閉功能，手術死亡率較高。右心室流出道瀰漫性發育不良、肺動脈閉鎖或缺失則手術難度大，死亡率高，療效欠滿意。

　心室間隔缺損：典型的四聯症病例，心室間隔缺損位於主動脈下方，並涉及心室間隔膜部。由於圓錐部間隔與漏斗部間隔未能在同一平面對攏而形成。一般心室間隔缺損面積較大，位置靠前，缺損後上緣為漏斗部心肌褶，靠近主動脈無冠瓣及／或右冠瓣，後緣為三尖瓣前瓣葉與隔瓣葉的基部和右側纖維三角。有時在右纖維三角與前瓣葉基部之間亦有心肌組織。缺損下緣為隔束的右後支，缺損的前緣為隔束的左前支。漏斗部室間隔缺失的病例則心室間隔缺損位於主動脈瓣和肺動脈瓣的下方，缺損後緣與三尖瓣瓣環之間可能隔以寬2～5mm的心肌束，主動脈瓣環與肺動脈瓣環之間僅隔以薄而窄的纖維脊索。少數病例在主動脈瓣下方缺損之外另有一個心室間隔肌部缺損。