層狀魚鱗病的特徵

魚鱗病是一種常見的角化障礙性面板病，除遺傳外，脂質代謝異常、維生素A低下、表皮增生和脫落之間的不平衡可能導致病情加重。患者面板皸裂、表皮僵硬、汗毛稀少、排汗異常，影響內分泌系統。魚鱗病臨床分為幾大種類，在這裡介紹一下板層狀魚鱗病

板層狀魚鱗病屬常染色體隱性遺傳，過去又稱為非大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病，現在稱為板層狀魚鱗病。

患兒出生時或出生後不久即發生，其特徵為大的灰棕色鱗屑，四方形.中央藏著，邊緣遊離高起，嚴重者鱗屑可厚如鎧甲，輕症者僅發生於頸部、肘窩、N窩。常有掌蹠中度角化過度。可有臭汗症。大多數患兒毛囊口如火山口樣。1/3病人可出現瞼外翻。

火棉膠嬰兒是板層狀魚鱗病的一型。也有人認為此型是幾種遺傳方式的混合型。嬰兒出生時全身面板髮亮緊張、好似被一層乾燥的火棉膠薄膜所覆蓋，但黏膜不受累。頭髮穿膜而出。由於薄膜的緊束導致患兒雙瞼外翻。口唇半外翻，耳輪變形形成皺摺，肢體限制於一特殊的位置。在生後24小時內開始出現裂隙和脫皮，並有大片角蛋白性層片脫落，有些病例在這種層狀剝脫後很快即見好轉或完全恢復，有些則仍可陸續有區域性脫屑。多數病例為廣泛波及，尤以屈側明顯。大多數患兒的瞼外翻和口唇外翻可逐漸恢復，耳廓恢復正常。但有的未完全恢復可遺留後遺症。此類嬰兒多早產，但不合並內臟畸形，因而可正常生存。

瞭解板層狀魚鱗病，可以讓患者朋友正確的預防與治療相結合，能緩解病情。