巴特綜合徵分類治療

  bs是可以治療的。藥物的選擇依其型別、發病機制、臨床特徵的不同而有區別。主要措施有: 替代療法, 如氯化鉀、氯化鎂; 抗醛固酮類藥物, 如螺內酯、氨苯蝶啶;前列腺素酶抑制藥, 如吲哚美辛(消炎痛) 、阿司匹林、布洛芬; 血管緊張素轉化酶抑制藥, 如卡託普利、依那普利等。分述如下。

  1、經典型巴特綜合徵的治療

  主要是針對低鉀血癥及代謝性鹼中毒。治療措施包括:①替代療法, 補充鉀鹽, 口服氯化鉀, 劑量個體化; ②抗醛固酮類藥物, 如螺內酯、氨苯蝶啶; ③前列腺素酶抑制藥, 吲哚美辛2~5 mg/ (kg・d) , 乙醯水楊酸100 mg/ (kg・d) , 布洛芬30 mg/ (kg・d) 。兒童對此類藥物的耐受性及治療反應都比較好, 可糾正低鉀, 減少尿量。但不能取代氯化鉀; ④有低鎂血癥者給予補充鎂鹽(氯化鎂) 有助於提升血鎂。長期應用吲哚美辛者, 若症狀反覆可考慮調整劑量。

  2、變異型巴特綜合徵的治療

  主要是替代療法, 需終生服用鎂劑。多采用氯化鎂,可部分糾正低鎂血癥, 以防止出現搐搦, 並可補充氯的丟失。有時也需給予鉀鹽及抗醛固酮類藥物。

  3、新生兒型巴特綜合徵的治療

  由於此型突出特點為前列腺素水平增高, 長期應用吲哚美辛為首選。此類藥物可減少尿鈣排出, 減輕腎鈣化;減緩低鉀性代謝性鹼中毒的發生, 部分改善尿的濃縮功能。吲哚美辛的推薦劑量為115~215 mg/ (kg・d) 、3 mg/ (kg・d) 以內較為安全、超過此限就會出現腎毒性, 最大劑量不超過5 mg/ (kg・d) 。吲哚美辛可導致早產兒壞死性小腸炎、及降低腎小球濾過率, 應注意觀察, 必要時停藥。且應在早產兒出生4~6 周以後應用。吲哚美辛小劑量012 mg/(kg・d) 可維持正常尿量及鹽的平衡, 但對高鈣尿及腎鈣化無效。對於2~3 周以內的新生兒型bs 患兒, 應以靜脈補充氯化鈉為主, 2~3 周以後可口服15 %氯化鈉和氯化鉀。劑量個體化, 全日量分3~4 次口服。應用螺內酯, 有利於減少尿鉀丟失, 但可加重高鈣尿症及腎鈣化。對於應用吲哚美辛的新生兒型bs 患者, 若療效欠佳可換用血管緊張素轉化酶抑制藥, 如卡託普利、依那普利療效較好。卡託普利小兒口服劑量為1 mg/ (kg・d) , 劑量應由小到大漸增,最大為6 mg/ (kg・d) , 分3次空腹時服用。

  4、假性巴特綜合徵的治療

  對於假性bs應積極尋找病因, 針對病因採取相應治療措施, 並同時糾正水和電解質紊亂。另外, 防治繼發感染,保護腎功能也不容忽視。

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