大劑量丙種球蛋白治療川崎病的觀察及護理常識

　　川崎病(kawasaki disease, kd)又名面板粘膜淋巴結綜合徵(mcls)，是一種原因不明的全身性血管炎，為小兒常見的發熱性出疹性疾病。其特點為發熱伴皮疹、球結膜及口腔粘膜充血，頸淋巴結腫大以及恢復期指(趾)端特異性膜狀脫皮。多見於嬰幼兒，可引起冠狀動脈(簡稱冠脈)病變，為兒童後天性心臟病的主要原因［1］。阿斯匹林常規治療可降低冠脈損害的發生率，但靜脈注射大劑量丙種球蛋白(ivig)可進一步降低冠脈損害和心肌梗死的發生率。我科1990～1997年收治川崎病57例，透過回顧性分析，其中30例患兒給予ivig治療，取得了明顯的臨床效果，報告如下。

　　1　資料與方法

　　1.1　一般資料：川崎病57例，男39例，女18例，男女比例為2.2∶1；年齡5個月至12歲，平均2.9歲，其中5歲以下49例，佔86%。均符合1984年日本川崎病研究委員會制定的診斷標準。

　　1.2　方法：根據治療情況分為ivig治療組(治療組)及常規治療組(常規組)：治療組30例，均於發病10 d內給予ivig，其中25例用1 d療法，2 g/kg；4例用4 d療法，400 mg/(kg*d)；1例用2 d療法，1 g/(kg*d)；同時應用阿斯匹林、潘生丁口服。常規組27例，除未用ivig外，其餘治療均同治療組。

　　1.3　統計學處理：退熱時間及熱程的比較採用非配對資料t檢驗，引數以 (±s)表示，冠脈病變發生率採用χ2檢驗。

　　2　治療效果

　　2.1　退熱時間：從開始用藥至體溫正常的時間，治療組為(1.52±0.86)d，常規組為(3.87±1.54) d，治療組退熱時間明顯短於常規組(p＜0.05)。

　　2.2　熱程：從開始發熱至體溫正常的時間，治療組為(8.32±1.58) d，常規組為(11.76±5.19) d，治療組明顯短於常規組(p＜0.05)。

2.3　冠脈損害情況：用超聲心動圖測量左右冠脈開口處內徑，直徑≥4 mm為冠脈擴張，區域性擴張為冠脈瘤。治療組無1例冠脈受累，常規組有4例冠脈受損，其中冠脈擴張與冠脈瘤各2例。

　　3　討論

　　川崎病是小兒時期的一種急性全身性血管炎，病變主要累及心血管系統尤其是冠狀動脈，可引起冠脈擴張、冠脈瘤、血栓栓塞，導致心肌梗死而猝死。如果在起病後10 d內未接受治療，20%～25%的患兒有冠脈受累。近年來，國內外研究表明，在發病10 d內給予ivig，同時口服阿斯匹林治療，冠脈受累可降至5%以下［2］，其作用機制尚未完全闡明。從本文兩組治療結果比較，常規組雖可緩解臨床症狀，尚不能完全防止發生冠脈擴張和動脈瘤。而治療組可迅速退熱，並無1例冠脈受損，且認為最佳劑量為1 d療法，2 g/kg，10～12 h滴注。本組資料提示：早期給予ivig治療川崎病，可預防冠脈損害，是目前較為理想的治療方法。

　　4　護理

　　4.1　丙種球蛋白(簡稱丙球)為血液製品，容易被汙染。在準備和輸注過程中，一定要嚴格按照無菌技術操作原則執行。

　　4.2　因丙球價格較高，排氣過程中應避免浪費，輸注前先用0.9%氯化鈉注射液排除輸液管中的空氣，輸畢應用0.9%氯化鈉注射液滴注。

　　4.3　靜脈輸注可增加心臟前負荷，輸注過快易誘發心力衰竭。最初30 min內應緩慢滴注，0.6～1.2 ml/(kg*h)，若無不適，可增加到2.4 ml/(kg*h)，並注意觀察反應。如連續輸注，第2瓶起滴速可加至4.8 ml/(kg*h)。如出現心動過速、胸悶、出汗、噁心等症狀，應暫停或減慢滴速，待症狀消失後再緩慢滴注，調整至患兒能耐受的速度。

　　4.4　輸液中應經常巡視，開始滴注時，注意觀察有無過敏反應(發熱、皮疹等)，如有首先停止滴注，靜脈應用非那根、地塞米松等，待症狀緩解後緩慢輸注。最嚴重的反應是過敏性休克，常在10 min內發生［3］。故應密切觀察全身情況。發生異常及時處理，本組無1例出現過敏反應。

　　4.5　丙球是一種免疫球蛋白溶液，蛋白濃度為5%，經過沉澱、超濾、濃縮等步驟精製而成，穩定效能好，不含任何防腐劑。本品應貯存於2～8℃暗處，開啟後立即使用，未用完應廢棄，若溶液混濁或結冰不能再使用。注射時不宜加任何藥物。

　　4.6　接受丙球治療的患兒，如需注射麻診疫苗至少間隔11個月，其它預防接種3個月後照常進行。

　　4.7　過敏體質或對丙球有嚴重全身反應、選擇性iga缺乏症患兒禁用，因可發生嚴重血管舒縮反應導致過敏性休克。