常染色體隱性魚鱗病的症狀

常染色體隱性魚鱗病屬於板層狀魚鱗病重、與非大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病輕、的中間型別。患者大多數出生時為“膠樣嬰兒”,即孩子出生時裹著一層透明或半透明的膜,這層膜緊緊地裹住孩子,使孩子的四肢不能自由活動。幾天或幾個星期後,這層膜慢慢脫落,現出廬山真面目,板層狀鱗片、紅皮病慢慢表現出來。如果能夠安全度過兒童期,隨年齡增長,症狀可能逐漸減輕。

臨床症狀:1、可伴有瞼外翻、唇外翻。

2、髮質無異常,可因頭皮發生反覆感染而出現瘢痕形脫髮。

3、手掌和足底常增厚,皸裂引發疼痛,並妨礙手足功能。

由於面板的上述異常,經常導致一些全身性的症狀:患者不能正常出汗,因此,炎熱的天氣、劇烈運動後體溫會升高。由於乾燥鱗片拉緊面板,鱗片周圍的面板容易發生感染。當頭皮發生感染的時候,就會造成瘢痕性脫髮。瞼外翻容易引起眼部感染。大量皮屑脫落造成蛋白質丟失過度。

特別提示:近親結婚的時候,父母均為攜帶者的可能性比較大,生下常染色體隱性魚鱗病患兒的機會也就大大提高。如還有相關問題請諮詢面板病專家或登入站查詢。

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