幼年型類風溼性關節炎

  幼年型類風溼性關節炎(jpa)與成人ra相似,本病傾向於影響大和小關節並且可能干擾生長和發育。小下頜(後削頜)就是由於下頜骨生長受影響的結果。

  幼年型類風溼性關節炎開始於16歲或以前的關節炎。

  全身型(still病)發生在約20%的患者中,常發生高熱,皮疹,脾腫大,全身淋巴結腫大,漿膜炎和中性粒細胞顯著增多以及血小板增多。這些症狀有時出現在關節炎之前。類風溼因子和抗核抗體缺乏。

  少發性關節炎型發生在約40%的患者中,常見於女孩。受累兒童75%以上出現抗核抗體。這些患者中將近20%發生慢性虹膜睫狀體炎,虹膜睫狀體炎常常無症狀,只有透過定期的裂隙燈檢查才能發現。還有一小組受累的大齡男孩,許多具有hla-b27抗原。這些男孩中的大多數以後發展成一種血清反應陰性的典型的強直性脊椎炎的表現:僵硬的脊椎炎,炎性腸病,牛皮癬樣關節病,或reiter綜合徵。

  多發性關節炎型發生在其餘的40%的患者中,並且常類似於成人ra。類風溼因子常為陰性,但一些患者,大部分是青春期女孩,類風溼因子可以是陽性。

  預後和治療

  總的預後一般比成人ra好,50%~70%的患者可獲得完全緩解。多發性關節炎型患者和類風溼因子陽性患者的預後較差。

  治療與成人類似,在美國因為考慮到reye綜合徵,以及其他的nsaid藥物很有效,很少使用阿司匹林。

  nsaid中的萘普生,布洛芬以及消炎痛治療效果最好。萘普生和消炎痛的劑量和以上的風溼熱給藥劑量相同。布洛芬劑量每天20~40mg/kg,分4次給藥。

  如果用阿司匹林,只有用抗炎效果的大劑量的阿司匹林才有效(每日80~130mg/kg)。當水楊酸鹽大劑量應用時,應檢測血清水楊酸濃度,以維持非毒性的治療濃度[20~30mg/dl(1。45~2。15mmol/l)]。ast水平可能升高,但停用阿司匹林即可恢復正常。除了治療嚴重的全身性疾病,一般可以避免全身性的使用皮質類固醇。生長遲緩,骨質疏鬆,骨壞死是兒童長期使用皮質類固醇的主要危害。可以在關節內使用皮質類固醇,並根據受累關節的大小調節劑量。在治療多關節病時,甲氨蝶呤和羥基氯化喹啉是有用的二線藥物。實驗室監測甲氨蝶呤致骨髓抑制的副作用和肝臟毒性,包括cbc,ast,alt以及白蛋白。用羥基氯化喹啉必須檢查視野。偶爾,可以使用磺胺舒喘靈,尤其是懷疑有脊椎強直的病例。肌內注射金和青黴素已很少用。

  鍛鍊,使用夾板及其他支援措施有助於防止關節攣縮變形,各種適宜的器具都有幫助。

  應進行眼科檢查以便發現無症狀的虹膜睫狀體炎,檢查的頻率取決於發病的危險性。一個最近診斷為少發性關節炎型的患者應每3~4個月檢查一次,而一個多發性關節炎型患者應每6個月檢查一次,這樣可以儘早開始治療,包括應用皮質類固醇滴眼液和散瞳藥。

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