斯蒂爾病：症狀、病因及如何治療

斯蒂爾病屬於幼年類風溼關節炎，是一種多關節炎，但類風溼因子為陰性，因為由斯蒂爾首次報道，所以命名為斯蒂爾病。斯蒂爾病發生於兒童，但其後發現也發生於成人，稱成人斯蒂爾病。因為成人斯蒂爾病的臨床特徵等與兒童斯蒂爾病相同，因此又可統稱斯蒂爾病。
本病發病率低，約為 0.16 人/10 萬人。幼年至高齡均可能發病，其中 16~35 歲為好發年齡段。
本病的確切病因不明，可能由感染、免疫異常引發，遺傳和環境可增加發病風險。
本病據發病年齡可分兒童斯蒂爾病和成人斯蒂爾病，但因臨床特徵相同，臨床可不作區分。
主要症狀以發熱、皮疹和關節炎為主，皮疹等症狀可隨發熱同步變化。
主要治療方法以類似類風溼關節炎的藥物治療為主。關鍵在於及早診斷、規範治療，從而控制病情，減少復發。治療難點在本病尚無根治方法。
本病可有關節炎相關的關節和骨損害，病情嚴重者可有心、肺等其他系統損害。
本病為排除性診斷的疾病（需排除其他風溼性疾病、感染、腫瘤等等），尚無特異診斷方法或公認診斷標準。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

長期間歇發熱，原因不明或治療無效。
咽痛、流涕、咳嗽等上呼吸道感染表現，抗生素等治療無效。
皮疹，且出現消退可與發熱相關。
多發關節痛或肌肉痠痛，且加重或減輕可與發熱相關。
身體體表腫塊。
腹痛、胸痛。
心慌、胸悶、呼吸困難。
乏力疲倦。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

腹痛明顯。
胸痛明顯。
心慌頻繁發作。
胸悶明顯。
呼吸困難。

就診科室

風溼免疫科
感染科
骨科
呼吸科
心內科
消化科

醫生如何診斷斯蒂爾病？

斯蒂爾病是排除性診斷疾病，當醫生懷疑是斯蒂爾病時，將通常進行問診、視診等，在有疑似結果後，可能進一步通過抽血化驗、放射等檢查排除其他疾病後予以診斷。

問診：幫助排除其他疾病和支援本病診斷。將詢問年齡、病史、症狀、家族史等等。
視診：幫助排除其他疾病和支援本病診斷。主要是觀察皮疹、紅斑等皮損的形態、範圍等。
體溫檢測：幫助排除其他疾病和支援本病診斷。通過多次連續測體溫並記錄，瞭解發熱規律。
抽血化驗：幫助排除其他疾病和支援本病診斷。檢查專案包括血常規、血液細菌培養、類風溼因子等等，可有助於排除感染、類風溼疾病、風溼、腫瘤等其他疾病。血清鐵蛋白檢查值升高支援本病診斷，且升高程度有助於判斷本病活動情況。
X 線等放射檢查：幫助排除其他疾病和支援本病診斷，並可評估關節炎進展和病情嚴重程度，如觀察關節損害程度、有無骨質疏鬆等等。

醫生可能詢問患者哪些問題？

出現發熱多久了？最高有多少度？
發熱有規律嗎？
出現皮疹多久了？出現和消退有規律嗎？
出現發熱、皮疹前有過咽痛、流涕等其他不適嗎？
有關節疼痛嗎？
有肌肉痠痛或其他不適嗎？
發病前有吃過什麼藥嗎？
有過紅斑狼瘡、風溼這些疾病嗎？
家族中有人得過類似疾病嗎？
有就診過嗎？怎麼治療的？
以前發生過這種疾病嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

這是什麼病？
我的病嚴重嗎？
能治好嗎？花費高嗎？
吃什麼藥？有副作用嗎？
有忌口嗎？
我平時該注意些什麼？
這病傳染嗎？
這病會導致殘疾嗎？

具體日常注意事項如下：

居住環境應乾燥、通風、清潔。
本病急性發作期（如發熱、皮疹、關節痛明顯）應臥床休息，病情緩解後方可進行散步等適度鍛鍊。
發熱時多飲水，遵醫囑使用退燒藥，及時更換汗溼的衣物。
出皮疹時，避免用力擦洗面板，避免使用鹼性肥皂、過熱的水等刺激面板。
生活中限制患病關節的活動，防止進一步損傷。
用藥期間飲食應控制鹽分，多吃富含蛋白質的瘦肉、富含維生素的蔬菜水果等，食物應新鮮、易消化，並應多吃牛奶等高鈣食物。
用藥期間注意有無噁心、發胖等不良反應，出現則及時就醫調整用藥。
用藥期間應遵醫囑定期複查肝腎功能、血沉等預防藥物副作用，複查血鐵蛋白等指標評估治療效果。

本病尚無根治方法，但及早診斷、規範治療有助於控制病情，減少復發。治療以類似類風溼關節炎的藥物治療為主。

藥物治療

非甾體抗炎藥：用於本病急性發熱炎症期，起到退熱、消炎作用。常用的如布洛芬等。
糖皮質激素：抑制機體免疫反應，控制炎症，是本病的重要治療藥物。常用的如潑尼鬆、地塞米松等。
抗風溼藥：用於改善本病中關節痛等關節炎症狀。常用的如甲氨蝶呤等。
免疫調節劑：用於改善患者自身免疫，幫助控制病情並預防復發。常用的如靜脈用人免疫球蛋白等。
鈣劑、活性維生素 D、雙磷酸鹽：用於補鈣，預防糖皮質激素治療導致的骨質疏鬆。

其他治療方法

鍼灸理療：輔助治療本病，減輕關節痛、肌肉痠痛等症狀。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，部分患者的病情有自限性，可自行緩解，但也有患者的病情可不斷進展，最終導致關節僵硬變形，甚至心、肺、肝等其他系統損害，降低患者生活質量，影響壽命。
經過正規治療後，大部分患者病情可緩解，但仍可能反覆發作，另有部分患者發展為慢性持續發病，長期可能破壞骨頭和關節，降低患者生活質量，影響壽命。

本病的確切病因不明，可能由感染、免疫因素引發，遺傳和環境可增加發病風險。

斯蒂爾病的常見原因有哪些？

感染：咽痛、流涕、咳嗽等上呼吸道感染在本病患者發病前多見，還有肺炎支原體、人類皰疹病毒、丙型肝炎病毒、腺病毒、風疹病毒等。
免疫異常：接觸外來抗原引發過度免疫反應，如接種乙腦、破傷風、白喉等疫苗。

哪些人容易患斯蒂爾病？

有如下可變因素的人群，容易罹患該疾病：

易接觸病毒、藥物、食物等致敏物質。

有如下不可變因素的人群，容易罹患該疾病：

有本病家族病史。
有免疫系統疾病（如系統性紅斑狼瘡）或為過敏體質。

主要症狀有發熱、關節炎和皮疹，皮疹發生於發熱期且逐漸消失。

斯蒂爾病的常見症狀有哪些？

發熱：本病最常見且最早出現。大多數患者（>80%）的發熱在每天內有 1 次高峰，通常發生於傍晚，體溫可高於 39℃，也有很少患者可出現 2 次高峰體溫。發熱時可能伴有寒戰等表現，即使不予處理，體溫也可在次日清晨恢復正常值。
皮疹：往往伴隨發熱出現，亦可隨熱退消失。主要可見軀幹、面部、四肢分佈的橘紅色皮疹，皮疹形態多變，可以形似蕁麻疹，也可能表現為斑疹、斑丘疹。
面板 Koebner 現象：面板受到衣物及被褥褶皺摩擦、搔抓、熱水等物理刺激後，被刺激面板區域性出現瀰漫發紅的紅斑，並可能伴有輕度瘙癢。
關節炎表現：出現關節疼痛。發生在膝蓋、手腕關節的最多見，其次是腳踝、肩膀、手肘的關節，手指關節也可能出現。關節炎症狀的嚴重程度和發作範圍可隨病情進展加重，從沒有關節殘疾發展到關節僵硬變形，從少數幾個關節發病，發展到全身多個關節。
肌肉疼痛：痠痛為多，發生在發熱時，部分人可能伴有肌無力。
咽痛：可發生在疾病早期，也可能全程發生，亦可隨發熱而加重和減輕。
其他：體表腫塊、腹痛、胸痛、心慌心悸、胸悶、呼吸困難、乏力疲倦、面色口脣蒼白等。

斯蒂爾病可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

肺不張
間質性肺炎
心包填塞
肺動脈高壓
嗜血細胞綜合徵
暴發性肝功能衰竭
彌散性血管內凝血
成人呼吸窘迫綜合徵
消化性潰瘍
闌尾炎
胰腺炎

對於可改變的危險因素：

避免接觸病毒、藥物、食物等致敏物質。
注意保暖、避免受涼等造成上呼吸道感染或注意健康生活，避免其他感染誘發本病。

對於不可改變的危險因素，如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發：

有本病家族病史者，應瞭解本病相關知識，對發熱、皮疹、關節痛等症狀保持警惕，出現疑似症狀及時就醫，爭取早診斷早治療，就醫時應主動告知醫生家族病史。
有免疫系統疾病（如系統性紅斑狼瘡）或為過敏體質，應對發熱、皮疹、關節痛等症狀保持警惕，出現疑似症狀及時就醫，爭取早診斷早治療，就醫時應主動告知醫生自己的免疫系統疾病史，以及相關用藥史。