系統性血管炎：症狀、病因及如何治療

血管炎是一組以血管的炎症與破壞為主要病理改變的異質性疾病，其臨床表現因受累血管的型別、大小、部位及病理特點不同而不同，血管炎可以是一個單發的疾病，也可以是某一疾病的臨床表現之一，如系統性紅斑狼瘡，類風溼關節炎、舍格倫綜合徵、腫瘤，感染；其本身可以是系統性的，引起多系統臟器的功能障礙，也可以是侷限於某一器官的，鑑於血管炎的複雜性和多樣性，可稱之為血管炎綜合徵。血管炎的預後取決於受累血管的大小，數量和部位。

檢查

1.血、尿檢查

常有慢性疾病的正細胞、正色素性貧血；尿沉渣可有紅細胞管型；ESR（紅細胞沉降率）在韋格納肉芽腫及鉅細胞動脈炎等疾病活動期可以升高。

2.免疫學檢查

免疫球蛋白常有多克隆增高，RF（類風溼因子）陽性多見於未成年的血管炎患者及50％的韋格納肉芽腫患者；免疫複合物（IC）在受累組織的沉積及迴圈免疫複合物（CIC）升高有助於診斷。

3.冷球蛋白

其存在具有診斷意義。高水平的冷球蛋白提示應行血漿置換治療，冷球蛋白的單克隆型免疫球蛋白的存在提示可能有潛在的腫瘤。

4.抗嗜中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）

分為胞漿型（c-ANCA）和核周型（p-ANCA）兩種。ANCA與系統性血管炎有相關性，尤其是韋格納肉芽腫和顯微鏡下多動脈炎，其陽性率分別為90％（c-ANCA為主）及70％（p-ANCA為主）。

5.血管造影

是重要的診斷手段，可以協助瞭解血管受累的部位、範圍、程度、對機體的影響和預後。

6.活檢

大部分血管炎的診斷需要此結果。宜用開放式，穿刺常取不到病變部位。

凡有不明原因的發熱、多系統受累，尤其是有腎臟受累、缺血癥狀、可觸及的瘀斑和單發或多發性神經炎，應懷疑係統性血管炎。

診斷

一般情況下，根據發熱、體重減輕、關節痛等嚴重的非特異性臨床症狀與體徵，再結合免疫學、血管造影、活檢等檢查，診斷系統性血管炎。

1.去除病因

抗感染或致病抗原。

2.抗組胺藥

緩解面板瘙癢。

3.NSAIDs

對緩解關節腫痛、肌痛和發熱有一定的作用。

4.糖皮質激素

大多數血管炎均需要不同劑量的激素治療，可單用或合用其他類藥物，根據疾病種類、病情、治療反應及是否合用細胞毒類藥等情況決定激素的療程。

5.細胞毒類藥

如環磷醯胺、苯丁酸氮芥及硫唑嘌呤等，可協助控制疾病的反覆及幫助激素減量。

6.其他方

如血漿置換和大劑量免疫球蛋白衝擊治療等，也可視病情及經濟情況予以選用。

1.感染因素

系統性血管炎的病因相當複雜，由感染引致的感染性血管炎的病因比較明確，如某些致病微生物，細菌，病毒，立克次體，螺旋體，真菌等

2.理化因素

又如某些化學物質，藥物，其他致敏原，菸草等，這些致病抗原或有毒物質或其代謝產物，可直接損害血管內皮細胞引發血管炎性改變或介導免疫異常反應，如感染性血管炎時，病原體在血管壁內大量增殖，在啟動免疫反應之前或同時即可引致炎性細胞聚集和血管炎性反應。

3.其他因素

另一類血管炎是由免疫異常介導的血管炎反應，其病因則尚不明瞭，從免疫發病機制的不同，可大致分為以下幾種情況。

（1）免疫複合物介導 免疫複合物在血管壁沉積，招引和啟用補體，激肽，纖溶酶，中性粒細胞，單核巨噬細胞，血管內皮細胞，血小板等，使其釋放炎性介質，引致血管炎症，血管內血栓形成甚至血管壞死或破裂，這些致病性免疫複合物有些是在血管外形成，遊離於血液中，再沉積於某些特定部位的血管壁上，有些是在血管壁原位形成的原位免疫複合物。

（2）抗體直接介導 某些自身抗體對血管內皮細胞或血管的其他成分有較強的親和力並可與之緊密結合，直接形成抗原抗體複合物，直接招致已被啟用的T細胞或吞噬細胞的攻擊，引致血管炎症，如肺出血-腎炎綜合徵時，抗肺泡隔膜的抗體直接攻擊腎基底膜形成的Ⅱ型免疫反應損傷。

（3）抗中性粒細胞胞質抗體介導 抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)是針對中性粒細胞胞質顆粒及單核細胞中溶酶體成分的抗體總稱，如針對蛋白酶-3抗體(PR-3-ANCA)，髓過氧化酶(MPO-ANCA)，乳鐵蛋白及組織蛋白酶G等的抗體，此種抗體可直接啟用此兩種細胞釋放炎性介質而引致血管炎症，如韋格納肉芽腫，Churg-Strauss綜合徵等的發病都與此相關。

（4）T細胞介導 T細胞能識別變異的自身抗原和移植抗原，對突變的細胞或移植物進行攻擊，引致組織損傷或肉芽腫性炎症，如鉅細胞動脈炎及急性移植物排斥反應等。

臨床表現

1.急性或進行性的系統性血管炎常有發熱及關節症狀。

2.可以累及的臟器有：腎臟、肌肉、胃腸道及周圍神經，還可有肺及中樞神經受累，而肝臟及附睪較少受累。

3.四肢較大的動脈受累、閉塞可有區域性皮溫下降，蒼白或青紫，肢體有疲乏、針刺感或麻木感，尤其在肢體運動或上舉時明顯，嚴重者可有動脈搏動減弱或消失以及區域性面板營養障礙和潰瘍。

4.靜脈受累可有遠端肢體水腫，以下垂時重。

5.面板損害是常見且突出的表現，可有瘀斑、出血性丘疹、網狀青斑、組織壞死或潰瘍。